Vad är en pankreas neuroendokrin tumör (PNET)?
En bukspottkörtelneuroendokrin tumör (PNET) utvecklas i bukspottkörteln från en celltyp som kallas en neuroendokrin eller en endokrin cell. Dessa celler tillverkar och släpper ut hormoner som insulin och glukagon i blodomloppet.
En PNET kan vara godartad (noncancerous) eller malign (cancerous). Vissa typer av PNET kan orsaka överproduktion av hormoner.
Endast 7 procent av fallen i bukspottkörtelcancer orsakar PNET, så dessa tumörer är sällsynta. En PNET kan dock resultera i en mängd olika symtom beroende på vilken typ av hormon den producerar. Om tumören är malign och sprider sig till andra delar av kroppen kan cancer bli mycket allvarlig.
Andra namn för en PNET är:
- neuroendokrin tumör (NET)
- endokrin tumör i bukspottskörteln
- tumör i bukspottkörteln
- holmcellstumör
- holme av Langerhans tumör
Vilka är de typer av neuroendokrin tumör i bukspottskörteln?
PNET kan vara antingen icke-funktionella eller funktionella.
Icke-funktionella neuroendokrina tumörer i bukspottskörteln
Icke-funktionella bukspottkörteln neuroendokrina tumörer producerar ämnen som inte orsakar symtom. De enda symtomen är de som beror på tumörens tillväxt och spridning.
Dessa tumörer är vanligtvis maligna.
Funktionella neuroendokrina tumörer i bukspottskörteln
Funktionella tumörer är de som producerar ett hormon som orsakar symtom.
De tre huvudtyperna av funktionella tumörer är insulinom, gastrinom och glukagonomer. Andra funktionella tumörer finns, men de är extremt sällsynta.
Insulinom
Ett insulinom är en tumör som producerar hormonet insulin. Insulin ansvarar för att kontrollera socker i blodomloppet.
Insulinom är den vanligaste typen av funktionell PNET och står för nästan 70 procent av fallen. De är vanligtvis godartade.
Gastrinom
Ett gastrinom uppstår när tumören växer från neuroendokrina celler som gör hormonet gastrin. Gastrin hjälper till att frigöra syra i magen för matsmältningen.
Gastrinom är vanligtvis maligna.
Glukagonoma
En tumör som producerar hormonet glukagon kallas en glukagonoma. Detta hormon får levern att släppa glukos eller socker i blodomloppet.
Glukagonomer är vanligtvis maligna.
Sällsynta funktionella tumörer
Det finns några typer av extremt sällsynta funktionella PNET: er. Dessa inkluderar VIPomas, som producerar vasoaktiv tarmpeptid (VIP).
Somatostatinom är en annan typ. De gör hormonet somatostatin, som kontrollerar socker, vatten och saltnivåer i kroppen.
Vilka är stadierna i en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln?
Som med andra cancerformer används etapper och delstationer för att beskriva hur avancerad en PNET är.
American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM-systemet använder en skala från 1 till 4 för PNET. Det tar hänsyn till följande:
- tumörens storlek (T)
- om tumörens spridning till närliggande lymfkörtlar (N)
- huruvida tumören är metastaserad eller sprids till avlägsna platser (M)
Steg 1
I steg 1 är tumören inte större än 2 centimeter (0,79 tum) över och förblir begränsad till bukspottkörteln.
Steg 2
I vissa former av steg 2 är tumören större än 2 cm (0,79 tum) men är fortfarande begränsad till bukspottkörteln.
Du kan också diagnostiseras med steg 2 om tumören inte har spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller avlägsna platser, men den har nått den vanliga gallgången eller tolvfingertarmen. Duodenum är en del av tunntarmen.
Steg 3
Du får diagnosen steg 3 om något av följande gäller:
- Tumören har spridit sig till närliggande blodkärl eller organ (såsom tjocktarmen eller mjälten), men den har inte spridit sig till närliggande lymfkörtlar eller avlägsna platser.
- Tumören har spridit sig till närliggande lymfkörtlar men inte till avlägsna platser. Tumören kan ha vilken storlek som helst och den kan vara begränsad till bukspottkörteln.
Steg 4
Du kommer att diagnostiseras med ett stadium 4 PNET om tumören har spridit sig till avlägsna platser i kroppen.
Du kommer att få denna diagnos oavsett tumörens storlek, oavsett om den är begränsad till bukspottkörteln eller inte, eller om den sprids till närliggande lymfkörtlar.
TumörbetygPNET klassificeras också i betyg baserat på hur deras celler ser ut och om cancer sannolikt kommer att spridas.
Grad 1-tumörer har normalt utseende celler som växer långsamt. Grad 3-tumörer har abnorma celler som växer snabbt. Grad 2 tumörer är i mitten. Cellerna ser något onormala ut, men de växer långsammare.
Vilka är symtomen på en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln?
Symtomen på en PNET varierar beroende på typ av tumör.
Symtomen på icke-funktionella tumörer uppstår från tumörens tillväxt och spridning. Symtomen på funktionella tumörer beror på hormonet som produceras och släpps ut i blodomloppet.
Symtom på en icke-funktionell tumör
Symtomen på en icke-funktionell tumör inkluderar:
- dålig matsmältning
- ökad gas
- diarre
- buksmärta eller ryggsmärta
- magmassa
- gulning av huden och ögonvitorna, som kallas gulsot eller icterus
Symtom på gastrinom
Symtomen på gastrinom inkluderar:
- återkommande magsår
- buksmärta som svarar på antacida
- maginnehåll som flyter tillbaka upp i matstrupen
- diarre
Symtom på ett insulinom
Ett insulinom kan orsaka förhöjd hjärtfrekvens och lågt blodsocker. Symtomen på lågt blodsocker är:
- huvudvärk
- yrsel
- suddig syn
- svaghet
- skakning
- irritabilitet
- hunger
Symtom på en glukagonoma
Symtomen på en glukagonoma inkluderar:
- utslag på mage, ben eller ansikte
- diarre
- oförklarlig viktminskning
- mun- och munsår
En glukagonoma kan också orsaka blodpropp, vilket kan leda till följande symtom:
- andnöd
- bröstsmärta
- hosta
- smärta i en arm eller ett ben
- arm eller ben svullnad
- värmen på en arm eller ett ben
En glukagonoma kan också orsaka högt blodsocker, vilket kan leda till dessa symtom:
- huvudvärk
- torr hud
- regelbunden urination
- hunger
- törst
Vem riskerar att utveckla en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln?
En PNET är en mycket sällsynt typ av tumör. Den enda kända riskfaktorn för att utveckla en sådan tumör är att ha en sjukdom som kallas multipelt endokrin neoplasi typ 1-syndrom (MEN1) eller att ha en familjehistoria av syndromet.
MEN1 är en ärftlig sjukdom som gör att en eller flera endokrina körtlar blir överaktiva eller växer en tumör. De endokrina körtlarna som påverkas av MEN1 inkluderar bukspottkörteln, bisköldkörteln och hypofysen.
Hur diagnostiseras en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln?
Det finns flera sätt som din läkare kan diagnostisera en PNET. Det första steget är att slutföra en övergripande fysisk undersökning och en granskning av din medicinska och familjehistoria. Nästa steg är att antingen köra ett blodprov eller utföra en bildteknik för att leta efter en tumör.
Blodprov letar efter ökade nivåer av hormoner och glukosnivåer i blodomloppet. Ökade nivåer kan indikera ett PNET.
Imaging tester gör att din läkare kan visualisera din bukspottkörteln och leta efter närvaron av en tumör. Dessa tester kan inkludera ultraljud, MR eller CT-skanning.
Ett annat sätt att få en bild av bukspottkörteln är att utföra mindre undersökande kirurgi. Din läkare kanske vill sätta in en liten kamera eller endoskop i buken för att se bukspottkörteln. De kan också välja att ta ett litet urval av vävnaden för en biopsi.
Vilka är behandlingsalternativen för en neuroendokrin tumör i bukspottkörteln?
När en PNET är godartad kan behandlingen helt enkelt omfatta mediciner som behandlar symtomen på det överproducerade hormonet. En funktionell tumör är vanligtvis godartad. Om symtomen är svåra kan kirurgi för att avlägsna tumören vara nödvändig.
Kirurgi är den vanligaste behandlingen för maligna tumörer. Syftet med operationen är att ta bort så mycket av tumören som möjligt. Om tumören finns i andra delar av kroppen, såsom lever eller lungor, kan din kirurg också ta bort den från dessa platser.
Om cancern är utbredd i hela kroppen kan du behöva kemoterapi för att minska tumörernas storlek.
Vad är överlevnadsgraden för neuroendokrina tumörer i bukspottskörteln?
Överlevnadsgraden för personer med PNET är högre än för personer med vanligare bukspottskörtelcancer.
Statistiken nedan är för personer som diagnostiserats mellan 2009 och 2015 och visar hur många av dem som lever i minst fem år efter diagnosen.
De togs från databasen Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), som sammanställer statistik från flera regioner i hela USA.
Vilka är de långsiktiga utsikterna för personer med PNET?
Om din läkare hittar en malign tumör innan den sprider sig bortom bukspottkörteln är utsikterna bra. Kirurgi för att ta bort det botar vanligtvis cancer. Ju mer cancercellerna sprids i kroppen, desto lägre är risken för återhämtning.
Om tumören är godartad är utsikterna också bra. Läkare kan vanligtvis ta bort den godartade tumören och bota sjukdomen genom kirurgi. Läkemedel kan lindra symtom orsakade av överskott av hormoner.
-procedure.jpg)
.jpg)
