Översikt
Pigmenterad villonodulär synovit (PVNS) är ett tillstånd där synoviet - skiktet av vävnadsfoder som knä och höft - sväller. Även om PVNS inte är cancer kan de tumörer som produceras växa till den punkt där de orsakar permanent ledskada. Därför är snabb behandling så viktig.
Få en diagnos
Symtom på PVNS som svullnad, stelhet och smärta i leden kan också vara tecken på artrit. Det är viktigt att få en korrekt diagnos så att du kan börja med rätt behandling.
Din läkare kommer att börja med att undersöka din drabbade led. De kan trycka på fogen eller flytta den på olika sätt för att hitta den exakta platsen för din smärta och lyssna på låsning eller andra tecken på PVNS. Ett avbildningstest kan hjälpa till att skilja PVNS från artrit. Läkare använder följande tester för att diagnostisera detta tillstånd:
- Röntgen
- magnetisk resonanstomografi (MRI), som använder starka magnetfält och radiovågor för att skapa bilder på dina leder
- biopsi, vilket innebär att man tar bort en liten bit vävnad från leden för att testa i ett laboratorium
Kirurgi
Huvudbehandlingen för PVNS är kirurgi för att avlägsna tumören och skadade delar av leden. Ibland byts leden ut med en konstgjord protes. Vilken typ av operation du har beror på den inblandade leden och tumörens storlek.
Artroskopisk synovektomi
Artroskopisk synovektomi är ett minimalt invasivt förfarande för att avlägsna tumören och den skadade delen av ledfodret. Du kommer normalt att genomgå denna operation medan du är under regionalbedövning, vilket blockerar smärta i det område av din kropp som kirurgen opererar på.
Kirurgen kommer att göra flera små snitt i huden. En liten kamera går in i ett av snitten. Små instrument går in i de andra öppningarna.
Video från kameran visas på en TV-bildskärm så att din kirurg kan se att utföra proceduren. Under artroskopi kommer kirurgen att ta bort tumören tillsammans med det skadade foderfodret.
Öppen operation
Om du har en mycket stor tumör kanske din läkare inte kan ta bort allt det artroskopiskt. Istället kommer du att ha en öppen operation genom ett stort snitt. Ett öppet förfarande kan också vara bäst för svåråtkomliga leder som knäet.
Du måste stanna längre på sjukhuset efter en öppen operation och din rehabilitering tar längre tid än med artroskopisk kirurgi. Öppen operation orsakar också mer styvhet efteråt. Men risken för att tumören återkommer är låg.
Kombinerad öppen och artroskopisk kirurgi
Om kirurgen inte helt kan ta bort tumören genom ett litet snitt, eller om tumören är i knäet, kan du ha en kombination av öppen operation och artroskopi.
Vid öppen kirurgi tar kirurgen bort tumören genom knäets baksida. I artroskopi avlägsnas foderfodret från knäets framsida.
Total ledbyte
När du har bott med PVNS länge kan du utveckla artrit i den drabbade leden. Artrit kan skada leden till den punkt där du har mycket smärta och symtom som svullnad och stelhet.
Din läkare kan rekommendera att du byter ut en hårt skadad höft- eller knäled. Under ledbyteskirurgi tar kirurgen bort det skadade brosket och benet och ersätter dem med protetiska delar gjorda av metall, plast eller keramiska komponenter.
Efter operationen
Varje operation kan orsaka komplikationer som infektion, blodproppar och nervskador. Efter en total ledbyte kan protesförbandet ibland lossna eller röra sig på plats.
Det är möjligt att tumören kommer tillbaka i framtiden, särskilt om din kirurg inte kan ta bort hela tumören. Om detta händer behöver du en ny operation eller eventuellt flera procedurer till.
Under de första dagarna efter operationen kan det hända att du måste hålla vikt i ledet. Om det är en viktbärande led som höft eller knä, kan du använda kryckor för att komma runt.
Träning är viktigt efter operationen för att hjälpa dig att återfå styrka och rörelse i den drabbade leden. En sjukgymnast lär dig hur du gör dessa övningar korrekt.
Du kanske bara behöver en kort period av sjukgymnastik efter artroskopi, men det kan ta månader efter öppen operation.
Strålbehandling
Strålning använder högenergistrålar för att krympa tumörer. I PVNS används det tillsammans med kirurgi för att förstöra alla delar av tumören som kirurgen inte kan ta bort. Du kan också få strålning om du inte kan opereras eller om du föredrar att inte göra det.
Tidigare levererade läkare strålning från en maskin utanför kroppen. Idag ges denna behandling ofta genom en injektion rakt in i leden. Denna procedur kallas intraartikulär strålterapi.
Strålning kan hjälpa till att förhindra att tumören återvänder, men det kan också orsaka biverkningar som:
- hudrodnad
- ledstyvhet
- dålig sårläkning
- cancer i framtiden
Medicin
Några läkemedel undersöks för behandling av PVNS. Forskare tror att PVNS kan innebära en förändring av den kolonistimulerande faktor 1 (CSF1) -genen. Denna gen producerar ett protein som kontrollerar verkningarna av inflammatoriska vita blodkroppar som kallas makrofager.
I PVNS orsakar ett problem med CSF1-genen att kroppen producerar för många av dessa inflammatoriska celler, som byggs upp i lederna och bildar tumörer. En grupp läkemedel blockerar denna process för att förhindra celluppbyggnad.
Dessa läkemedel inkluderar:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinibmesylat (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib
Mer forskning behövs fortfarande för att bekräfta säkerheten och effektiviteten av dessa läkemedel för PVNS. Just nu är de tillgängliga i kliniska prövningar. Om kirurgi inte har fungerat för dig, fråga din läkare om du kan delta i någon av dessa studier.
Hämtmat
Vilken typ av operation eller annan behandling din läkare rekommenderar beror på storleken på din tumör och hur allvarligt den har påverkat din led. Se till att du förstår alla dina alternativ, liksom riskerna och möjliga fördelar innan du bestämmer dig för en behandling.
