Urticaria Pigmentosa

Vi inkluderar produkter som vi tycker är användbara för våra läsare. Om du köper via länkar på den här sidan kan vi tjäna en liten provision. Här är vår process.

Vad är urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) är ett allergiförmedlat hudsjukdom som orsakar missfärgade lesioner och kliande hud. Tillståndet kännetecknas av närvaron av för många mastceller i huden. Mastceller är en del av ditt immunförsvar. Deras jobb är att producera inflammation genom att frigöra ett ämne som kallas histamin som svar på bakterier och andra inkräktare. I UP finns det för många mastceller i huden.

Denna sjukdom ses oftast hos spädbarn och barn, men den kan också drabba vuxna. Huvudsymptomet är mörkfärgade skador på huden. Skadorna kan vara mycket kliande och svåra att inte repa. När du gnuggar eller kliar dem svarar lesionerna med ett Dariers tecken. Ett Dariers tecken ser ut som nässelfeber. Det orsakas av frisättning av histamin från mastcellerna.

I de flesta barn går UP bort genom puberteten. Komplikationer ses vanligtvis bara hos äldre barn eller vuxna. Sällan kan UP utvecklas till systemisk mastocytos hos en vuxen. Vid systemisk mastocytos kan mastceller byggas upp i andra organ i kroppen. I sällsynta fall kan detta leda till mastcellleukemi eller mastcellsarkom, som båda är cancerformer.

Bilder av urticaria pigmentosa

Känner igen urticaria pigmentosa

Huvudsymptomet för UP är brunaktiga skador på huden. Att gnugga lesionerna frigör histaminer som ger intensiv klåda tillsammans med blåsor eller nässelfeber (Dariers tecken).

Symtom på UP kan inkludera:

• klåda (klåda som varierar i svårighetsgrad och intensitet)
• rodnad (rodnad i huden)
• hyperpigmentering av lesioner (mycket mörk färgning av lesioner)

Vuxna eller ungdomar är mer benägna att ha ovanliga symtom. Dessa inkluderar:

• diarre
• takykardi (snabb hjärtfrekvens)
• illamående eller kräkningar
• svimning
• yrsel
• huvudvärk

Orsak till urticaria pigmentosa

Den exakta orsaken till UP är okänd. Det kan finnas en genetisk orsak i vissa fall. Barnet ärver antingen en onormal gen från en av sina föräldrar eller så finns det en genmutation. I andra fall kan det visas utan anledning. Den ärvda formen av UP är mycket sällsynt, med endast cirka 50 dokumenterade fall.

Läkare vet att när lesionerna gnuggas släpper de histaminer. Histaminer är kemikalier som startar ett immunsvar. Vanligtvis aktiverar bakterier eller andra inkräktare immunsvaret. I UP finns det ingen inkräktare. Immunsvaret resulterar i kliande skador på huden.

Diagnos av urticaria pigmentosa

Diagnosen UP är baserad på observation av lesionerna. Dariers tecken är ett klassiskt symptom som antyder UPP och de flesta skador ser lika ut i färg. Lesioner som verkar skilja sig från andra kan vara ett tecken på cancer.

Möjliga cancerformer kan inkludera:

• melanom (den dödligaste av hudcancer)
• basalcellskarcinom (okontrollerad tillväxt eller lesioner i det yttre hudskiktet)
• aktinisk keratos (en precancerös fjällig hudfläck orsakad av år av sol exponering)

Din läkare kommer att testa alla ovanliga skador för cancer. Detta kräver ett litet hudprov för mikroskopisk undersökning och testning. Din läkare kommer att rekommendera en hudbiopsi för detta ändamål.

Behandling av urticaria pigmentosa

Det finns inget botemedel mot UP. Behandlingen fokuserar på att lindra symtom och kontrollera skador. Din läkare kommer att rekommendera en specifik behandling baserat på antalet skador och din tolerans. Till exempel kan smärtfria och lättanvändbara behandlingar vara bäst för små barn.

Behandlingsalternativ inkluderar:

• antihistaminer för att lindra klåda och rodnad i huden
• topikala kortikosteroider (gel eller kräm med antiinflammationsegenskaper)
• intralesionala kortikosteroider (injektion med antiinflammatoriska steroidläkemedel)
• hydrokolloidförband (fungerar som ett bandage för att hålla medicin mot huden)
• fluocinolonacetonid (en syntetisk kortikosteroid)
• klorfeniraminmaleat (antihistamin som används för att kontrollera allergiska reaktioner)
• Hos vuxna har en form av ljusterapi som kallas fotokemoterapi med ultraviolett (UV) strålning visat sig vara en effektiv behandling.

För att uppmuntra till återhämtning:

• Gnugga inte huden.
• Plocka inte på blåsor (oavsett hur frestande det är).
• Skrapa inte skadorna. Detta skickar bara ut fler histaminer som skapar en större reaktion.

Personer med UP bör undvika vissa mediciner, inklusive:

• aspirin
• kodein
• opiater (morfin och kodein)

Alkoholintag bör begränsas eller elimineras eftersom det kan vara en utlösande faktor för UP.

Komplikationer av urticaria pigmentosa

De flesta fall av UP påverkar bara huden. Fall där UP påverkar andra organ finns i allmänhet hos äldre barn och vuxna.

UP kan påverka följande organ:

• lever
• mjälte
• benmärg

Tyvärr kan behandlingen för UP ha några oavsiktliga biverkningar. Biverkningar av långvarig behandling inkluderar:

• rött hudsyndrom (RSS) (kortikosteroidavbrott)
• diabetes mellitus (glukosintolerans på grund av kronisk användning av steroidterapi)
• insulinresistens (kroppen växer immun mot närvaron av insulin)

Utsikter för urticaria pigmentosa

De flesta fall av UP förekommer hos barn. När de blir äldre kommer majoriteten att växa ur sjukdomen. Lesioner bleknar vanligtvis när ett barn flyttar in i vuxenlivet. Upp till 25 procent växer inte ut sjukdomen och behåller skador i vuxen ålder.

Förebyggande av urticaria pigmentosa

Det finns inget säkert sätt att förhindra UPP. Den ärvda formen är mycket sällsynt, och även när barnet har den onormala genen kan de kanske aldrig utvecklas UPP.

Du kan dock förhindra att sjukdomen förvärras. Försök med följande metoder:

• Hjälp ditt barn att skrapa eller gnugga sin irriterade hud för att förhindra att skadorna sprids.
• Undvik heta bad för att undvika att torka ut huden och förvärra klåda. Att bada i ljummet (eller svalt) Aveeno-oljebad har visat sig kontrollera klåda.
• Undvik kliande, irriterande kläder. Prova bomull eller andra lätta tyger istället.
• Håll naglarna korta.
• Låt dem bära lätta bomullshandskar i sängen för att förhindra repor.

Handla Aveeno badbehandlingar och oljor online.

Din barnläkare kan ha fler tips. De flesta fall av UP rensas upp när barnet är tonåring.