Waldenstrom macroglobulinemia (WM) är en sällsynt form av blodcancer som orsakar för mycket onormala vita blodkroppar, så kallade lymfoplasmacytiska celler, i benmärgen.
Även känd som Waldenstroms sjukdom, anses WM vara en typ av lymfoplasmacytiskt lymfom eller långsamt växande icke-Hodgkins lymfom.
Varje år får cirka 1000 till 1500 personer i USA diagnoser med WM, enligt American Cancer Society. I genomsnitt får människor vanligtvis sin WM-diagnos vid 70 års ålder.
Även om det inte finns något nuvarande botemedel mot WM, finns det behandlingar som kan hjälpa till att hantera dess symtom.
Om du har fått en WM-diagnos, här är vad du ska veta om överlevnadsgraden och utsikterna när du navigerar i nästa steg.
Progression
WM startar i lymfocyterna eller B-cellerna. Dessa cancerceller kallas lymfoplasmacytoider. De liknar cancercellerna i multipelt myelom och icke-Hodgkins lymfom.
I WM skapar dessa celler stora mängder immunglobulin M (IgM), en antikropp som används för att bekämpa sjukdom.
För mycket IgM kan tjockna blod och skapa ett tillstånd som kallas hyperviskositet, vilket kan påverka organens och vävnadernas förmåga att fungera korrekt.
Denna hyperviskositet kan leda till vanliga symtom på WM, inklusive:
- synproblem
- förvirring
- yrsel
- huvudvärk
- förlust av samordning
- Trötthet
- andnöd
- kraftig blödning
Cellerna som påverkas av WM växer främst i benmärg, vilket gör det svårt för kroppen att producera andra friska blodkroppar. Ditt antal röda blodkroppar kan minska och skapa ett tillstånd som kallas anemi. Anemi kan orsaka trötthet och svaghet.
Cancercellerna kan också orsaka brist på vita blodkroppar, vilket kan göra dig mer utsatt för infektioner. Du kan också uppleva blödningar och blåmärken om dina blodplättar sjunker.
Till skillnad från andra typer av cancer har WM inget standardiseringssystem. Sjukdomens omfattning är en faktor när man bestämmer behandlingen eller utvärderar en patients utsikter.
I vissa fall, särskilt vid första diagnosen, orsakar WM inga symtom. Andra gånger kan personer med WM uppleva symtom som:
- viktminskning
- svullna lymfkörtlar
- nattsvettningar
- feber
Ökande nivåer av IgM kan leda till allvarligare symtom som hyperviskositetssyndrom, vilket kan orsaka:
- dålig hjärncirkulation
- hjärt- och njurproblem
- känslighet för kyla
- dålig matsmältning
Behandlingsalternativ
Även om WM inte har något nuvarande botemedel finns det olika behandlingar som kan hjälpa till att hantera dess symtom. Du kanske inte behöver behandling om du inte har några symtom.
Din läkare kommer att utvärdera svårighetsgraden av dina symtom för att rekommendera den bästa behandlingen för dig. Nedan följer några sätt som WM behandlas på.
Kemoterapi
En mängd olika kemoterapidroger kan behandla WM. Vissa injiceras i kroppen, medan andra tas oralt. Kemoterapi kan hjälpa till att förstöra cancerceller som producerar för mycket IgM.
Riktad terapi
Nyare läkemedel som syftar till att ta itu med förändringarna i cancerceller kallas riktad terapi. Dessa läkemedel kan användas när kemoterapi inte fungerar.
Riktad terapi har ofta mindre allvarliga biverkningar. Riktad terapi för WM kan innefatta:
- proteasomhämmare
- mTOR-hämmare
- Bruton tyrosinkinashämmare
Immunterapi
Immunterapi ökar ditt immunsystem för att potentiellt sakta ner tillväxten av WM-celler eller förstöra dem helt.
Immunterapi kan inkludera användning av:
- monoklonala antikroppar (syntetiska versioner av naturliga antikroppar)
- immunmodulerande läkemedel
- cytokiner
Plasmaferes
Om du har hyperviskositetssyndrom som ett resultat av WM, kan du behöva plasmaferes direkt.
Denna behandling innebär att du använder en maskin för att ta bort plasma med onormala proteiner från kroppen för att sänka din IgM-nivå.
Andra behandlingar kan också finnas tillgängliga, beroende på ditt specifika tillstånd. Din läkare kommer att ge råd om det bästa alternativet för dig.
Syn
Utsikterna för personer med WM har förbättrats under de senaste decennierna.
Baserat på de senaste uppgifterna som samlats in från 2001 till 2010 är medianöverlevnaden efter påbörjad behandling 8 år, jämfört med 6 år under decenniet innan, enligt American Cancer Society.
International Waldenstroms Macroglobulinemia Foundation har funnit att förbättrade behandlingar har satt medianöverlevnadsnivåerna mellan 14 och 16 år.
Medianöverlevnad definieras som den tid då 50 procent av människorna med sjukdomen har dött medan resten fortfarande lever.
Din syn beror på hur snabbt din sjukdom utvecklas. Läkare kan använda International Prognostic Scoring System for Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) för att hjälpa till att förutsäga dina utsikter, baserat på riskfaktorer som:
- ålder
- blodhemoglobinnivå
- antal blodplättar
- beta-2 mikroglobulinnivå
- monoklonal IgM-nivå
Dessa faktorer görs för att placera personer med WM i tre riskgrupper: låg, mellanliggande och hög. Detta hjälper läkare att välja behandlingar och bedöma individuella utsikter.
Enligt American Cancer Society är de 5-åriga överlevnadsnivåerna:
- 87 procent för lågriskgrupp
- 68 procent för mellanriskgruppen
- 36 procent för högriskgrupp
Medan överlevnadsgraden tar hänsyn till data från ett stort antal personer med en specifik sjukdom, förutsäger de inte enskilda resultat.
Tänk på att dessa överlevnadsgrader baseras på resultat från personer som behandlades för minst 5 år sedan. Nya framsteg inom behandlingar kan ha förbättrat utsikterna för personer med WM sedan dessa uppgifter samlades in.
Tala med din läkare för att få en individuell bedömning av dina synpunkter baserat på din allmänna hälsa, potentialen för din cancer att svara på behandlingen och andra faktorer.
Takeaway
Även om det inte finns något nuvarande botemedel mot WM kan behandlingar hjälpa dig att hantera dina symtom och förbättra din syn. Du kanske inte ens behöver behandling på flera år efter att ha diagnostiserats med sjukdomen.
Arbeta med din läkare för att övervaka utvecklingen av din cancer och bestämma den bästa handlingen för dig.
.jpg)
