Vad är hemosideros?
Hemosideros är en term som används för att beskriva en överbelastning av järn i dina organ eller vävnader. Cirka 70 procent av järnet i kroppen finns i dina röda blodkroppar. När dina röda blodkroppar dör släpper de ut det järnet som blir hemosiderin. Hemosiderin är ett av proteinerna (tillsammans med ferritin) som lagrar järn i kroppens vävnad. Överdriven ansamling av hemosiderin i vävnader orsakar hemosideros.
Detta tillstånd skiljer sig från hemokromatos, vilket är ett ärftligt tillstånd som får dig att absorbera för mycket järn från maten.
Fortsätt läsa för att lära dig mer om symtomen på hemosideros och hur det påverkar dina lungor och njurar.
Vilka är symtomen?
Hemosideros orsakar ofta inte symtom. Med tiden, men om det finns en ansamling av hemosiderin i dina organ, kanske du märker:
- hosta (i allvarliga fall med blod)
- svårt att andas
- Trötthet
- andfåddhet, särskilt när du tränar
- smärta i hela kroppen
- oförklarlig viktminskning
- väsande andning
- långsam tillväxt hos barn
Vad orsakar det?
Hemosideros har två huvudorsaker:
- blödning i ett organ eller vävnadsområde
- röda blodkroppar som bryts ner i blodomloppet
Många tillstånd kan orsaka att något av dessa inträffar i olika delar av kroppen.
Hemosideros i lungorna
När hemosideros involverar dina lungor kallas det lunghemosideros. Det händer när det blöder i lungorna. Din kropp tar vanligtvis bort det mesta av detta blod, men det kan lämna kvar järnavlagringar.
Ibland finns det ingen tydlig orsak till blödningen. I det här fallet kallas det idiopatisk lunghemsideros. I andra fall kan det bero på ett underliggande tillstånd, inklusive:
- pulmonell hypertoni
- autoimmuna tillstånd, såsom Goodpastures syndrom
- kroniska lunginfektioner
Hemosideros i njurarna
Dina njurar är ansvariga för att filtrera blod. Att ha upprepade blodtransfusioner kan ibland överväldiga dina njurar, vilket kan leda till järnavlagringar. I andra fall kan dina röda blodkroppar brytas ner och frigöra järn, vilket leder till en ansamling av järn i dina njurar. Denna typ av hemosideros kallas renal hemosideros.
Flera andra saker kan överväldiga dina njurar med järn, inklusive
- dialys
- hemolytisk anemi
- paroxysmal nattlig hemoglobinuri
- autoimmuna tillstånd, såsom Goodpastures syndrom, som kan orsaka både lung- och njurhemosideros
Hur diagnostiseras det?
Hemosiderhosis kan vara svårt att diagnostisera eftersom det vanligtvis inte orsakar många symtom. Om din läkare misstänker att du kan ha det kommer de sannolikt att börja med ett fullständigt blodtryckstest (CBC) för att få en bättre uppfattning om vad som finns i ditt blod. Ditt blodprov kan visa att du har lite järn. Detta beror på att överflödigt järn lagras i dina organ snarare än att cirkulera i ditt blod. Beroende på dina symtom kan de också kontrollera ditt blod för antikroppar, vilket kan indikera ett autoimmunt tillstånd.
Baserat på dina blodprovsresultat kan din läkare också beställa en CT-skanning eller MR-skanning av bröstet eller buken för att kontrollera dina lungor och njurar. Du kan också behöva göra ett lungfunktionstest för att kontrollera om det finns underliggande tillstånd som kan orsaka blödningar i lungorna. Om din läkare fortfarande inte kan göra en diagnos kan du behöva en lungbiopsi.
Slutligen kan din läkare låta dig göra ett urintest för att se om dina njurar fungerar.
Hur behandlas det?
Behandling för hemosideros beror på den bakomliggande orsaken, och i vissa fall krävs inte behandling.
Beroende på orsaken inkluderar behandlingsalternativen:
- kortikosteroider för blödning i lungorna och autoimmuna tillstånd
- immunsuppressiva läkemedel för autoimmuna tillstånd
- syrebehandling för lungsjukdomar
- antikoagulantia och kalciumkanalblockerare för pulmonell hypertension
- lungtransplantation
Finns det några komplikationer?
Om den lämnas obehandlad kan hemosideros så småningom orsaka skada på den drabbade vävnaden eller organen. Lunghemosideros kan leda till lungfibros. Detta kan orsaka ärrbildning och stelhet i lungorna, vilket kan göra det svårt för dem att arbeta ordentligt.
När hemosideros påverkar dina njurar kan det så småningom leda till njursvikt.
Båda dessa komplikationer kan vanligtvis undvikas vid tidig behandling, så det är viktigt att berätta för din läkare om alla ovanliga symtom du märker, särskilt om du har ett underliggande tillstånd som kan orsaka hemosideros.
Hur ser det ut?
Hemosideros är ett komplext tillstånd som inte alltid har en tydlig orsak. Det upptäcks vanligtvis när man testar för ett orelaterat tillstånd, eftersom det vanligtvis inte orsakar några symtom. I vissa fall kan det dock orsaka en rad symtom, inklusive trötthet och väsande andning. Om du märker något av dessa symtom är det bäst att checka in med din läkare för att undvika komplikationer
