Idiopatisk lungfibros (IPF) är en lungsjukdom som härrör från bildandet av ärrvävnad djupt inne i lungorna.
Ärren blir gradvis värre. Detta gör det svårare att andas och hålla tillräckliga nivåer av syre i blodomloppet.
Pågående låga syrenivåer orsakar en mängd komplikationer i hela kroppen. Huvudsymptomet är andfåddhet, vilket kan leda till trötthet och andra problem.
Tidig behandling för idiopatisk lungfibros (IPF)
IPF är en progressiv sjukdom, vilket innebär att symtomen förvärras med tiden och tidig behandling är nyckeln. Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF och ärr kan inte vändas eller tas bort.
Det finns dock behandlingar som hjälper till att:
- stödja en hälsosam livsstil
- hantera symtom
- långsam sjukdomsprogression
- upprätthålla livskvaliteten
Vilka typer av läkemedel finns tillgängliga?
Alternativ för medicinsk behandling inkluderar två godkända antifibrotiska (anti-ärrande) läkemedel.
Pirfenidon
Pirfenidon är ett antifibrotiskt läkemedel som kan bromsa utvecklingen av lungvävnadsskador. Det har antifibrotiska, antiinflammatoriska och antioxidativa egenskaper.
Pirfenidon har kopplats till:
- förbättrad överlevnad
- minskning av sjukdomsprogression
Nintedanib
Nintedanib är ett annat antifibrotiskt läkemedel som liknar pirfenidon som har visats i kliniska prövningar för att bromsa utvecklingen av IPF.
För de flesta med IPF som inte har underliggande leversjukdom är pirfenidon eller nintedanib godkända behandlingar.
Aktuell data är otillräcklig för att välja mellan pirfenidon och nintedanib.
När du väljer mellan de två bör dina preferenser och toleranser övervägas, särskilt när det gäller potentiella negativa effekter.
Dessa inkluderar diarré och abnormiteter i leverfunktionstest med nintedanib och illamående och utslag med pirfenidon.
Kortikosteroidpiller
Kortikosteroider, som prednison, kan minska inflammation i lungorna men är inte längre en vanlig del av rutinunderhåll för personer med IPF eftersom de inte har visat sig vara effektiva eller säkra.
N-acetylcystein (oral eller aerosoliserad)
N-acetylcystein är en antioxidant som har studerats för användning hos personer som diagnostiserats med IPF. Resultat från kliniska prövningar har blandats.
På samma sätt som kortikosteroider används inte längre N-acetylcystein som en del av rutinunderhåll.
Andra potentiella läkemedelsbehandlingar inkluderar:
- protonpumpshämmare, som blockerar magen från att producera syra (inandning av överskott av magsyra är kopplad och kan bidra till IPF)
- immunsuppressiva medel, såsom mykofenolat och azatioprin, som kan behandla autoimmuna störningar och hjälpa till att förhindra avstötning av en transplanterad lunga
Syrebehandling för IPF
Din läkare kan också rekommendera andra behandlingsalternativ. Syrebehandling kan hjälpa dig att andas lättare, särskilt under träning och andra aktiviteter.
Ytterligare syre kan minska problem relaterade till låga nivåer av syre i blodet som trötthet på kort sikt.
Andra fördelar studeras fortfarande.
Lungtransplantationer för IPF
Du kan vara en kandidat för en lungtransplantation. Lungtransplantationer var en gång reserverade för yngre mottagare. Men nu erbjuds de ofta till personer över 65 år som annars är friska.
Experimentella behandlingar
Det finns flera nya potentiella behandlingar för IPF under utredning.
Du har möjlighet att ansöka till en mängd olika kliniska prövningar som letar efter nya sätt att förebygga, diagnostisera och behandla ett stort antal lungsjukdomar, inklusive IPF.
Du kan hitta kliniska prövningar på CenterWatch, som spårar större forskning om sökbara ämnen.
National Heart, Lung and Blood Institute ger information om hur kliniska prövningar fungerar, risker och fördelar och mer.
Vilka typer av icke-medicinska insatser kan hjälpa till?
Livsstilsförändringar och andra icke-medicinska behandlingar kan hjälpa dig att hålla dig friskare och förbättra din livskvalitet.
Här är några rekommendationer.
Gå ner i vikt eller behåll en hälsosam vikt
Tala med din läkare om hälsosamma sätt att minska eller hantera din vikt. Övervikt kan ibland bidra till andningssvårigheter.
Sluta röka
Rökning är en av de värsta sakerna du kan göra mot dina lungor. Nu, mer än någonsin, är det viktigt att förhindra att denna vana orsakar mer skada.
Få årliga vaccinationer
Tala med din läkare om vaccin mot årlig influensa och uppdaterad lunginflammation och kikhosta (kikhosta). Dessa kan hjälpa till att skydda dina lungor från infektion och ytterligare skador.
Övervaka dina syrenivåer
Använd en hemma-pulsoximeter för att övervaka din syremättnad. Ofta är målet att ha syrehalter på eller över 90 procent.
Delta i lungrehabilitering
Lungrehabilitering är ett mångfacetterat program som har blivit en häftklammer för IPF-behandling. Det syftar till att förbättra vardagen för människor med IPF samt att minska andfåddhet både i vila och med träning.
Viktiga funktioner inkluderar:
- andnings- och konditioneringsövningar
- stress och ångesthantering
- Känslostöd
- näringsrådgivning
- patientutbildning
Vilka typer av stödgrupper finns tillgängliga?
Det finns också stödsystem. Dessa kan göra stor skillnad i din livskvalitet och syn på att leva med IPF.
Pulmonary Fibrosis Foundation har en sökbar databas med lokala stödgrupper tillsammans med flera onlinegrupper.
Dessa resurser är ovärderliga när du överensstämmer med din diagnos och de förändringar som den kan medföra i ditt liv.
Vad är utsikterna för personer med IPF?
Även om det inte finns något botemedel mot IPF finns det behandlingsalternativ för att hantera dina symtom och förbättra din livskvalitet. Dessa inkluderar:
- läkemedel
- medicinska ingrepp
- livsstilsförändringar
