Vad är livslängden för ATTR-amyloidos?

Vid amyloidos ändrar onormala proteiner i kroppen form och klumpar ihop sig för att bilda amyloidfibriller. Dessa fibriller byggs upp i vävnader och organ, vilket kan hindra dem från att fungera ordentligt.

ATTR-amyloidos är en av de vanligaste typerna av amyloidos. Det kallas också transthyretinamyloidos. Det involverar ett protein som kallas transthyretin (TTR), som produceras i levern.

Hos personer med ATTR-amyloidos bildar TTR klumpar som kan byggas upp i nerverna, hjärtat eller andra delar av kroppen. Detta kan orsaka potentiellt livshotande organsvikt.

Läs vidare för att lära dig hur detta tillstånd kan påverka en persons livslängd och de faktorer som påverkar överlevnadsgraden, tillsammans med bakgrundsinformation om de olika typerna av ATTR-amyloidos och hur de behandlas.

Livslängd och överlevnad

Livslängd och överlevnad varierar beroende på vilken typ av ATTR-amyloidos en individ har. De två huvudtyperna är familjär och vildtyp.

I genomsnitt lever personer med familjär ATTR-amyloidos i 7 till 12 år efter att de fått sin diagnos, enligt Informationscentret för genetiska och sällsynta sjukdomar.

En studie som publicerades i tidskriften Circulation fann att personer med vildtyp ATTR-amyloidos lever i genomsnitt cirka 4 år efter diagnos. Den 5-åriga överlevnadsgraden bland deltagarna i studien var 36 procent.

ATTR-amyloidos orsakar ofta amyloidfibriller att byggas upp i hjärtat. Detta kan orsaka onormal hjärtrytm och livshotande hjärtsvikt.

Det finns inget känt botemedel mot ATTR-amyloidos. Tidig diagnos och behandling kan dock hjälpa till att bromsa utvecklingen av sjukdomen.

Faktorer som påverkar överlevnadschanserna

Flera faktorer kan påverka överlevnadsgraden och förväntad livslängd hos personer med ATTR-amyloidos, inklusive:

• vilken typ av ATTR-amyloidos de har
• vilka organ som påverkas
• när deras symtom började
• hur tidigt de började behandlingen
• vilka behandlingar de får
• deras allmänna hälsa

Mer forskning behövs för att lära sig hur olika behandlingsmetoder kan påverka överlevnadsnivåer och livslängd hos personer med detta tillstånd.

Typer av ATTR-amyloidos

Den typ av ATTR-amyloidos som en person har påverkar deras långsiktiga syn.

Om du lever med ATTR-amyloidos men inte är säker på vilken typ, fråga din läkare. De två huvudtyperna är familjär och vildtyp.

Andra typer av amyloidos kan också utvecklas när andra proteiner än TTR klumpar sig in i amyloidfibriller.

Familjell ATTR-amyloidos

Familjell ATTR-amyloidos är också känd som ärftlig ATTR-amyloidos. Det orsakas av genetiska mutationer som kan överföras från förälder till barn.

Dessa genetiska mutationer orsakar att TTR är mindre stabil än normalt. Detta ökar chanserna att TTR bildar amyloidfibriller.

Många olika genetiska mutationer kan orsaka familjär ATTR-amyloidos. Beroende på den specifika genetiska mutationen som en person har kan tillståndet påverka nerverna, hjärtat eller båda.

Symtom på familjär ATTR-amyloidos börjar i vuxen ålder och förvärras med tiden.

Vild typ ATTR-amyloidos

Vild typ ATTR-amyloidos orsakas inte av några kända genetiska mutationer. Istället utvecklas det som ett resultat av åldringsprocesser.

I denna typ av ATTR-amyloidos blir TTR mindre stabil med åldern och börjar bilda amyloidfibriller. Dessa fibriller deponeras oftast i hjärtat.

Denna typ av ATTR-amyloidos drabbar vanligtvis män över 70 år.

Andra typer av amyloidos

Flera andra typer av amyloidos finns också, inklusive AL- och AA-amyloidos. Dessa typer involverar olika proteiner än ATTR-amyloidos.

AL-amyloidos är också känd som primär amyloidos. Det involverar onormala antikroppskomponenter, så kallade lätta kedjor.

AA-amyloidos kallas också sekundär amyloidos. Det involverar ett protein som kallas serumamyloid A. Det utlöses vanligtvis av en infektion eller inflammatorisk sjukdom, såsom reumatoid artrit.

Behandlingsalternativ

Om du har ATTR-amyloidos beror din läkares rekommenderade behandlingsplan på vilken typ du har, samt vilka organ som påverkas och de symtom som utvecklas.

Beroende på din diagnos kan de ordinera ett eller flera av följande:

• en levertransplantation, som används för att behandla vissa fall av familjär ATTR-amyloidos
• ATTR ljuddämpare, en klass av mediciner som hjälper till att minska produktionen av TTR hos personer med familjär ATTR-amyloidos
• ATTR-stabilisatorer, en klass läkemedel som kan hjälpa till att hindra TTR från att bilda amyloidfibriller hos personer med familjär ATT-amyloidos eller vildtyp

Dina läkare kan också rekommendera andra behandlingar för att hantera potentiella symtom och komplikationer av ATTR-amyloidos.

Till exempel kan dessa stödjande behandlingar innefatta kostförändringar, diuretika eller kirurgi för att behandla hjärtsvikt.

Andra behandlingar för ATTR-amyloidos studeras också i kliniska prövningar, inklusive läkemedel som kan hjälpa till att rensa amyloidfibriller från kroppen.

Takeaway

Om du har ATTR-amyloidos, prata med din läkare för att lära dig mer om dina behandlingsalternativ och långsiktiga utsikter.

Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av sjukdomen, lindra symtomen och förbättra din livslängd.

Din läkares rekommenderade behandlingsplan beror på vilken typ av sjukdom du har och på vilka organ som påverkas.

Nya behandlingar kan också bli tillgängliga i framtiden för att förbättra överlevnadsgraden och livskvaliteten hos personer med detta tillstånd.

Din läkare kan hjälpa dig att lära dig mer om den senaste utvecklingen av behandlingen.