Retroperitoneal fibros

Vad är retroperitoneal fibros?

Retroperitoneal fibros är ett sällsynt tillstånd som också kallas Ormonds sjukdom. Det inträffar när överflödig fibervävnad utvecklas i utrymmet bakom magen och tarmen som kallas retroperitonealt område.

Fibros är tillväxten av överflödig bindväv, vilket får en massa att bildas. Detta orsakar ofta kompression och blockering av urinledarna, som är rören som transporterar urin från dina njurar till urinblåsan.

Vävnadsmassor kan blockera en eller båda urinledarna. När urinen backar upp i urinledarna kan skadliga material byggas upp i blodet och njurskador kan uppstå. Sjukdomen kan orsaka njursvikt om den inte behandlas.

Tillståndet börjar vanligtvis med inflammation och fibros i buken aorta. Abortinal aorta är den stora artären som leder blod från ditt hjärta till områdena under dina njurar.

När sjukdomen fortskrider påverkar den artärerna som leder blod till dina ben och njurar. Smärta, bensvullnad och minskad njurfunktion kan uppstå.

Symtom på retroperitoneal fibros

Denna störning resulterar i minskat blodflöde från aortan till den nedre delen av kroppen. Inledningsvis reagerar din kropp på det minskade blodflödet. Symtom som uppstår i de tidiga stadierna av detta tillstånd inkluderar:

• tråkig smärta i buken eller ryggen som kan vara svår att hitta
• smärta på ena sidan mellan överkroppen och ryggen
• bensmärta
• missfärgning i ett eller båda benen
• svullnad i ett ben
• intensiv buksmärta med blödning eller blödning

Andra symtom kan uppstå när sjukdomen fortskrider, men vissa symtom kan uppstå när som helst. De inkluderar:

• svår buksmärta eller ryggsmärta
• aptitförlust
• viktminskning
• feber
• illamående eller kräkningar
• en oförmåga att urinera
• minskad urinproduktion
• nedsatt rörelse i extremiteterna
• en oförmåga att tänka klart
• en låg nivå av röda blodkroppar, som kallas anemi
• njursvikt

Du bör kontakta din läkare om du har minskat urinproduktionen med buksmärta eller nedre ryggsmärta. Dessa kan vara symtom på njurskador.

Orsaker och riskfaktorer för retroperitoneal fibros

Enligt National Organization for Rare Diseases är den exakta orsaken till detta tillstånd okänd i ungefär två tredjedelar av fallen.

Ålder och kön är de största riskfaktorerna för sjukdomen. Enligt National Center for Biotechnology Information förekommer det oftast mellan 40 och 60 år. Det kan dock utvecklas i alla åldrar. Tillståndet förekommer dubbelt så ofta hos män som hos kvinnor.

Specifika tillstånd kopplade till retroperitoneal fibros kan inkludera:

• rökning
• exponering för asbest
• tuberkulos
• aktinomykos, som är en bakteriell infektion
• histoplasmos, som är en svampinfektion
• senaste trauma i buken eller bäckenet
• buk- eller bäckentumörer

Störningen kan också associeras med:

• nyligen genomförd operation i buken eller bäckenet
• användning av cancerbehandlingar med extern strålstrålning
• vissa mediciner för att behandla migrän och högt blodtryck

Potentiella komplikationer

Komplikationerna förknippade med denna sjukdom varierar. Storleken och placeringen av överflödig vävnadstillväxt kan orsaka skador på olika områden som betjänas av buken aorta.

Om detta tillstånd blir obehandlat, orsakar allvarliga problem svullnad och blockering av urinledarna. Detta kan leda till kroniskt njursvikt och långvarig blockering av urinledarna, vilket kan orsaka urinbackup och njursvullnad.

Obehandlad retroperitoneal fibros kan också leda till avskärning av blodtillförseln till benen, vilket i sin tur kan leda till ytterligare farliga komplikationer.

Diagnos av retroperitoneal fibros

En korrekt diagnos kräver användning av CT- eller MR-undersökningar i buken.

Ytterligare tester som används för att bekräfta diagnosen inkluderar:

• blodprov för att mäta njurfunktion, anemi och inflammation
• en röntgen av njurarna och urinledarna, som kallas ett intravenöst pyelogram
• en ultraljud av njurarna
• en biopsi för att kontrollera cancerceller

Behandling för retroperitoneal fibros

Behandlingen varierar beroende på fibrosens svårighetsgrad och placering. Om du diagnostiseras i de tidiga stadierna av tillståndet kan du ordineras antiinflammatoriska läkemedel, kortikosteroider eller immunsuppressiva medel.

Om du diagnostiseras efter att fibros har blockerat en eller båda urinledarna, måste din läkare rensa hindren.

Detta görs genom att tömma urinen med en stent eller ett dräneringsrör som sätts in genom ryggen och i din njure. En stent kan också köras från urinblåsan genom urinledaren och in i njuren.

I vissa fall kan kirurgi krävas. Den kan användas för att:

• befria den drabbade urinledaren från fibros
• linda den drabbade urinledaren i fettvävnad från tarmarna för att skydda den från återväxt av fibros
• flytta den drabbade urinledaren bort från inflammationen för att förhindra att blockeringen uppstår igen

Målet med behandlingen är att ta bort blockeringen, reparera den drabbade urinledaren och förhindra att den händer igen. För många människor kräver behandling både medicinering och intern intervention.

Långsiktiga utsikter för retroperitoneal fibros

Om tillståndet diagnostiseras och behandlas i ett tidigt skede kan de långsiktiga utsikterna för patienterna vara mycket bra. När njurskador är minimala och kirurgi är framgångsrik, finns det en chans på 90 procent för långvarig framgång.

I de fall där njurarna är allvarligt drabbade kan skadorna vara permanenta, vilket leder till behovet av en njurtransplantation.

Hur man förhindrar retroperitoneal fibros

Majoriteten av fallen kan inte kopplas till någon specifik orsak, så förebyggande kanske inte är möjligt.

Men tillståndet är förknippat med användningen av vissa mediciner för att behandla högt blodtryck och mediciner för att behandla migrän som kallas ergotaminer. Fråga din läkare om de möjliga biverkningarna av dessa typer av läkemedel och om alternativ finns.