Vuxenberättelse Stills sjukdom

Vuxenberoende Still's sjukdom (AOSD) är ett sällsynt tillstånd som uppskattas orsaka upp till 0,4 fall av 100 000 vuxna.

Det finns också en version som drabbar barn som kallas systemisk juvenil inflammatorisk artrit (SoJIA).

AOSD är ett inflammatoriskt tillstånd som kan orsaka utmattning och svullnad i leder, vävnader, organ och lymfkörtlar.

De vanligaste symptomen på AOSD inkluderar:

• höga feber
• ledvärk
• laxfärgat utslag

Detta tillstånd går igenom episoder av uppblossande och remission: Symtom kan uppstå och försvinna plötsligt. Ibland kommer de aldrig tillbaka.

Vissa människor med AOSD kanske bara upplever en uppblossning. Andra kan få ett nytt avsnitt att hända igen år senare, eller de kan uppleva flera avsnitt om några månader.

Vilka är symtomen på Stills sjukdom hos vuxna?

Det vanligaste AOSD-symptomet är feber som varar i flera dagar och toppar (toppar) vid samma tid varje dag. För vissa kan febern spika två gånger om dagen, vid samma tidpunkter varje dag.

Du kan också märka ett snabbt utbytbart utslag på din hud som kan se ut som nässelfeber. Till skillnad från nässelfeber, kliar inte detta utslag.

Andra symtom på AOSD inkluderar:

• öm hals
• svullna och ömma leder
• inflammerade eller svullna lymfkörtlar
• träningsvärk
• buksmärtor
• smärta i samband med djup andning
• viktminskning

I sällsynta fall kan levern eller mjälten förstoras. Vävnaderna runt större organ som hjärtat och lungorna kan också bli inflammerade.

En sällsynt komplikation av AOSD är makrofagaktiveringssyndrom (MAS), vilket kan leda till allvarlig, ibland livshotande, inflammation i kroppen.

Vilka är riskerna och orsakerna till Still-sjukdom hos vuxna?

Enligt Mayo Clinic har personer mellan 15 och 25 år och 36 till 46 år en högre risk för AOSD. Män och kvinnor påverkas av detta tillstånd i ungefär samma takt.

Orsakerna till vuxen Stills sjukdom är fortfarande okända. Villkoret kan vara relaterat till vissa antigener.

Antigener är ämnen som kan få din kropp att bygga upp ett immunsvar, aktivera immunsystemets celler och producera antikroppar. Detta immunsvar kan hjälpa till att bekämpa infektioner eller resultera i inflammation i hela kroppen.

Diagnostiserar Still's sjukdom hos vuxna

Din läkare kan rekommendera flera tester för att säkerställa att diagnosen AOSD är korrekt.

Vissa typer av cancer, mononukleos och tillstånd som Lyme-sjukdomen delar många initiala symtom med Stills sjukdom och måste uteslutas innan en diagnos kan bekräftas.

Din läkare kan också beställa ett blodprov för att kontrollera din nivå av ferritin, som ofta är i höga nivåer hos personer som har AOSD.

De tre initiala symtomen som kan indikera AOSD inkluderar:

• feber
• utslag
• ledvärk

Din läkare kommer att följa upp ytterligare blodprovresultat för att lära dig mer om din ledinflammation och för att hjälpa dig att utveckla en behandlingsplan.

Din läkare kommer också att lyssna på ditt hjärta och dina lungor och kan använda röntgenundersökningar för att undersöka bröstet, levern och mjälten.

Om du har svåra symtom kan din läkare beställa en benmärgsbiopsi för att kontrollera MAS.

Behandling av Still's sjukdom hos vuxna

De tidigaste symptomen på AOSD följs ofta av utvecklingen av artrit.

Detta innebär att din läkare vanligtvis fokuserar behandlingen på symtom och effekter av artrit. Den vanligaste behandlingen är en kort behandling med prednison.

Biverkningar av prednison kan inkludera högt blodtryck och vätskeretention, så din läkare kan begränsa hur mycket de ordinerar dig att ta.

Mildare fall kan bara behöva behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen (Advil).

Om din AOSD blir kronisk kan din läkare ordinera läkemedel som modulerar ditt immunsystem, inklusive:

• tocilizumab (Actemra)
• anakinra (Kineret)
• metotrexat
• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade)
• adalimumab (Humira)
• canakinumab (Ilaris)

Dessa läkemedel används också för att behandla inflammatorisk artrit, såsom reumatoid artrit, eftersom de minskar hur många kortikosteroidinjektioner du behöver och specifikt riktar sig mot immunsvar.

Du måste ta dina förskrivna läkemedel för AOSD konsekvent för bästa resultat.

Lätt, regelbunden träning kan också hjälpa till att bibehålla dina muskler och ledstyrka. Din läkare eller en fysioterapeut kan hjälpa dig att föreslå en allmän träningsplan för dig.

Din läkare eller en nutritionist kan rekommendera vitamintillskott, såsom kalcium och D-vitamin, för att förhindra osteoporos, särskilt om du tar prednison.

Vad är utsikterna för AOSD?

Det finns för närvarande inget botemedel mot AOSD. Men det kan behandlas, och regelbunden behandling kan hjälpa till att hantera dina symtom om de uppstår igen.

Ett litet antal personer med AOSD kommer att utveckla kronisk artrit med ledsymtom som kvarstår i flera år. Men mediciner och egenvård kan hjälpa till.

Prata med din läkare om hur du bäst behandlar och hanterar dina specifika AOSD-symtom.