Myelofibros (MF) är en kronisk form av blodcancer där ärrvävnad i benmärgen saktar ner produktionen av friska blodkroppar. Brist på blodkroppar orsakar många av symtomen och komplikationerna av MF, såsom trötthet, lätt blåmärken, feber och ben- eller ledvärk.
Många människor upplever inga symtom i de tidiga stadierna av sjukdomen. När sjukdomen fortskrider kan symtom och komplikationer knutna till onormala blodkroppsberäkningar börja dyka upp.
Det är viktigt att samarbeta med din läkare för att proaktivt behandla MF, särskilt så snart du börjar uppleva symtom. Behandling kan bidra till att minska risken för komplikationer och öka överlevnaden.
Här är en närmare titt på de potentiella komplikationerna med MF och hur du kan minska din risk.
Förstorad mjälte
Din mjälte hjälper till att bekämpa infektioner och filtrerar bort gamla eller skadade blodkroppar. Det lagrar också röda blodkroppar och blodplättar som hjälper din blodpropp.
När du har MF kan din benmärg inte göra tillräckligt med blodceller på grund av ärrbildning. Blodceller produceras så småningom utanför benmärgen i andra delar av kroppen, såsom mjälten.
Detta kallas extramedullär hematopoies. Mjälten blir ibland onormalt stor eftersom det fungerar svårare att göra dessa celler.
En förstorad mjälte (splenomegali) kan orsaka obekväma symtom. Det kan orsaka buksmärtor när det skjuter upp mot andra organ och får dig att känna dig mätt även när du inte har ätit mycket.
Tumörer (icke-cancerösa tillväxt) i andra delar av kroppen
När blodkroppar produceras utanför benmärgen bildas ibland icke-cancerösa tumörer i blodkroppar som utvecklas i andra delar av kroppen.
Dessa tumörer kan orsaka blödning i mag-tarmsystemet. Detta kan få dig att hosta eller spotta blod. Tumörer kan också komprimera ryggmärgen eller orsaka kramper.
Portal hypertoni
Blod flyter från mjälten till levern genom portalvenen. Ökat blodflöde till en förstorad mjälte i MF orsakar högt blodtryck i portalvenen.
En ökning av blodtrycket tvingar ibland överflödigt blod i magen och matstrupen. Detta kan brista mindre vener och orsaka blödning. Cirka 7 procent av personer med MF upplever denna komplikation.
Lågt antal blodplättar
Blodplättar i blodet hjälper ditt blod att koagulera efter en skada. Trombocytantalet kan falla under det normala när MF fortskrider. Ett lågt antal blodplättar kallas trombocytopeni.
Utan tillräckligt med blodplättar kan blodet inte koagulera ordentligt. Detta kan få dig att blöda lättare.
Ben och ledvärk
MF kan härda din benmärg. Det kan också leda till inflammation i bindväven runt benen. Detta leder till ben- och ledvärk.
Gikt
MF får kroppen att producera mer urinsyra än normalt. Om urinsyran kristalliserar sätter den sig ibland i lederna. Detta kallas gikt. Gikt kan orsaka svullna och smärtsamma leder.
Allvarlig anemi
Ett lågt antal röda blodkroppar som kallas anemi är ett vanligt MF-symptom. Ibland blir anemi svår och orsakar försvagande trötthet, blåmärken och andra symtom.
Akut myeloid leukemi (AML)
För cirka 15 till 20 procent av människor utvecklas MF till en allvarligare form av cancer som kallas akut myeloid leukemi (AML). AML är en snabbt framstegande cancer i blod och benmärg.
Behandling av MF-komplikationer
Din läkare kan ordinera olika behandlingar för att hantera MF-komplikationer. Dessa inkluderar:
- JAK-hämmare, inklusive ruxolitinib (Jakafi) och fedratinib (Inrebic)
- immunmodulerande läkemedel, såsom talidomid (talomid), lenalidomid (revlimid), interferoner och pomalidomid (pomalyst)
- kortikosteroider, såsom prednison
- kirurgisk avlägsnande av mjälten (splenektomi)
- androgenbehandling
- kemoterapidroger, såsom hydroxiurea
Minskar risken för MF-komplikationer
Det är viktigt att arbeta med din läkare för att hantera MF. Frekvent övervakning är nyckeln till att minska risken för MF-komplikationer. Din läkare kan begära att du kommer in för blodräkning och fysiska undersökningar en eller två gånger per år eller så ofta som en gång i veckan.
Om du för närvarande inte har några symtom och låg risk MF finns det inga bevis för att du kommer att dra nytta av tidigare ingripanden. Din läkare kan vänta med att börja behandlingar tills ditt tillstånd fortskrider.
Om du har symtom eller mellan- eller högrisk MF kan din läkare ordinera behandlingar.
JAK-hämmare ruxolitinib och fedratinib riktar sig mot onormal vägsignalering orsakad av en vanlig MF-genmutation.Dessa läkemedel har visat sig minska mjältstorleken avsevärt och hantera andra försvagande symtom inklusive ben- och ledvärk. Forskning tyder på att de kraftigt kan minska risken för komplikationer och öka överlevnaden.
En benmärgstransplantation är den enda behandlingen som potentiellt kan bota MF. Det innebär att man får en infusion av stamceller från en frisk donator, som ersätter felaktiga stamceller som orsakar MF-symtom.
Denna procedur medför betydande och potentiellt livshotande risker. Det rekommenderas vanligtvis bara för yngre människor utan andra redan existerande hälsotillstånd.
Nya MF-behandlingar utvecklas ständigt. Försök att hålla dig uppdaterad om den senaste forskningen inom MF, och fråga din läkare om du ska överväga att anmäla dig till en klinisk prövning.
Takeaway
Myelofibros är en sällsynt cancer där ärrbildning hindrar din benmärg från att producera tillräckligt med friska blodkroppar. Om du har mellan- eller högrisk MF kan flera behandlingar ta itu med symtom, minska risken för komplikationer och potentiellt öka överlevnaden.
Många pågående prövningar fortsätter att utforska nya behandlingar. Håll kontakten med din läkare och diskutera vilka behandlingar som kan vara lämpliga för dig.
