En Pancoast-tumör är en sällsynt form av lungcancer. Denna typ av tumör ligger längst upp (höjden) i höger eller vänster lunga.
När tumören växer kan den invadera omgivande nerver, muskler, lymfkörtlar, bindväv, övre revben och övre ryggkotor. Detta orsakar svår smärta i axel och arm.
Diagnos av Pancoast-tumörer är ofta försenad, eftersom tumören inte visar de klassiska symtomen på lungcancer, såsom hosta.
Pancoast-tumörer är också kända som överlägsna sulcustumörer. Deras speciella uppsättning symptom kallas Pancoast-syndromet. Medelåldern för individer med tumörstart är cirka 60 år gammal. Män drabbas oftare än kvinnor.
Denna cancer är uppkallad efter Henry K. Pancoast, en radiolog i Philadelphia som först beskrev tumörerna 1924 och 1932.
Cancercellundertyperna av Pancoast-tumörer är:
- skivepitelcancer
- adenokarcinom
- storcellskarcinom
- småcellscancer
Symtom på Pancoast-tumör
Skarp axelsmärta är det vanligaste tidiga symptomet på Pancoast-tumör. Andra symtom beror på var tumören finns.
När tumören växer kan axelsmärtor bli försvagande. Det kan stråla mot armhålan (axillan), axelbladet och benet som förbinder axeln med armen (skulderbladet).
I mer än två tredjedelar av Pancoast-tumörfallet invaderar tumören bröstöppningens bakre och mellersta fack.
Smärtan kan utstråla:
- ner i armen som följer ulnarnerven (nerven som rinner ner på sidan av armen mot pinken och stannar vid handleden)
- till nacken
- till de övre revbenen
- till nervnätverket som når revbenen, ryggmärgen och armhålan
Andra symtom inkluderar:
- svullnad i överarmen
- svaghet i handmusklerna
- förlust av handfärdighet
- slöseri med muskelvävnad i handen
- stickningar eller domningar i handen
- tryck över bröstet
- Trötthet
- viktminskning
Sammantaget är dessa symtom kända som Pancoast-syndromet.
Hos 14 till 50 procent av människor med Pancoast-tumörer invaderar cancern nerverna i ansiktet. Detta kallas Claude-Bernard-Horners syndrom, eller helt enkelt Horners syndrom. På den drabbade sidan kan du ha:
- ett hängande ögonlock (blefaroptos)
- oförmåga att svettas normalt (anhidros)
- rodnad
- förskjutning av din ögonglob (enophthalmos)
Smärtan vid en Pancoast-tumör är svår och konstant. Det är vanligtvis oavsett om du sitter, står eller ligger och svarar vanligtvis inte på vanliga smärtstillande receptfria.
Orsaker till Pancoast-tumör
Orsakerna till en Pancoast-tumör liknar andra lungcancer. Dessa inkluderar:
- rökning
- exponering för sekundär rök
- långvarig exponering för tungmetaller, kemikalier eller dieselavgaser
- långvarig exponering för asbest eller höga nivåer av radon
I sällsynta fall kan Pancoast syndrom ha andra orsaker, såsom andra cancerformer, bakterie- eller svampinfektioner eller sjukdomar som tuberkulos (TB).
Hur Pancoast-tumören diagnostiseras
Diagnos av en Pancoast-tumör är utmanande och fördröjs ofta eftersom dess symtom liknar de hos ben- och ledsjukdomar. Eftersom Pancoast-tumörer är sällsynta - utgör endast 3 till 5 procent av alla lungcancer - kan de också vara okända för läkare.
Din läkare kommer att fråga dig om dina symtom, när de började och om de har förändrats över tiden. De kommer att genomföra en fysisk undersökning och beställa tester för att leta efter en tumör och eventuell spridning av cancer. Om en tumör upptäcks kan din läkare beställa ytterligare test för att bestämma tumörstadiet.
Test kan inkludera:
- Röntgen. Ibland kan tumören vara svår att upptäcka på en röntgen på grund av sin position.
- Datortomografi. Dess högre upplösning kan identifiera tumörens spridning till närliggande områden.
- MR-skanning. Detta avbildningstest kan visa tumörens spridning och ge en guide för operation.
- Mediastinoskopi. Ett rör infört genom halsen gör det möjligt för en läkare att ta ett prov av lymfkörtlar.
- Biopsi. Att ta bort tumörvävnad för undersökning anses nödvändigt för att bekräfta tumörstadiet och bestämma behandlingen.
- Videoassisterad bröstkopi (VATS). Denna minimalt invasiva operation ger tillgång till vävnad för analys.
- Mini-torakotomi. Denna procedur använder små snitt för att komma åt vävnad för analys.
- Andra skanningar. Dessa kan behövas för att kontrollera spridningen av cancer till ben, hjärnan och andra delar av kroppen.
Iscensättning
En Pancoast-tumör ”iscensätts” på liknande sätt som andra lungcancer, med romerska siffror I till IV och undertyper A eller B för att indikera hur avancerad sjukdomen är. Iscenesättningen är en guide för den specifika behandlingen du får.
Dessutom klassificeras Pancoast-tumörer ytterligare med bokstäver och siffror 1 till 4 som indikerar svårighetsgraden:
- T anger tumörens storlek och spridning.
- N beskriver lymfkörteln.
- M hänvisar till om avlägsna platser har invaderats (metastaser).
De flesta Pancoast-tumörer klassificeras som T3 eller T4 på grund av deras läge. Tumörerna klassificeras som T3 om de invaderar bröstväggen eller de sympatiska nerverna. De är T4-tumörer om de invaderar andra strukturer, såsom ryggkotor eller brakialnerver.
Till och med de tidigast upptäckta Pancoast-tumörerna är iscensatta som minst IIB på grund av deras läge.
Behandling för Pancoast-tumör
Även om de en gång ansågs dödliga, kan Pancoast-tumörer idag behandlas, men ännu inte botas.
Behandling av en Pancoast-tumör beror på hur tidigt den diagnostiseras, hur långt den sprids, de berörda områdena och ditt allmänna hälsotillstånd.
Läkemedel och kirurgi
Behandling av Pancoast-tumörer är varierad och involverar en kombination av kemoterapi, strålning och kirurgi.
Pancoast-tumörer som har metastaserats till områden utanför bröstet kanske inte är kandidater för operation.
Kemoterapi och strålning är de första stegen före operationen. Därefter omvärderas tumören med ytterligare en CT-skanning eller annat avbildningstest. Kirurgi sker helst 3 till 6 veckor efter kemoterapi och strålning.
I vissa behandlingsplaner kan operation följas av ytterligare strålbehandlingar för att döda eventuella återstående cancerceller.
Målet med kirurgi är att helt ta bort cancermaterialet från de strukturer som det har invaderat. Detta är inte alltid möjligt och sjukdomen kan återkomma. En liten studie som gjordes i Maryland visade att sjukdomen uppstod hos 50 procent av de deltagare som hade Pancoast-tumöroperation.
Tekniska framsteg inom kirurgiska tekniker har gjort det möjligt att utföra operationer på T4 Pancoast-tumörer, men utsikterna är sämre än för andra stadier av sjukdomen.
Smärtstillande
Smärtlindring för Pancoast-tumörer i dag innebär en kontrollerad användning av opioider som ordinerats av en läkare. Detta kommer dock med oönskade biverkningar.
Strålning kan också användas för att lindra smärta när operation inte är möjlig.
Ett kirurgiskt ingrepp som inaktiverar de smärtledande nerverna i ryggmärgen kan hjälpa till att lindra svår smärta. Detta kallas en CT-styrd kardotomi, där en CT-skanning används för att vägleda kirurgen.
I en studie rapporterade 98 procent av dem med Pancoast-tumör signifikant smärtförbättring med denna procedur. En kardotomi även under de sista veckorna i livet kan ge smärtlindring.
Andra möjliga ingrepp för att lindra Pancoast-tumörsmärta inkluderar:
- dekompression laminektomi (operation som tar bort trycket på ryggradsnerven)
- fenolblock (injicerar fenol för att blockera nerver)
- transdermal stimulering (med låg nivå likström i hjärnan)
- stellat ganglionblock (injicerar bedövningsmedel i nerverna i nacken)
Förebyggande
Det bästa sättet att förhindra Pancoast-tumörer är att inte röka. Om du röker kan sluta hjälpa dig att minska risken för att utveckla någon typ av lungcancer. Undvik även passiv rökning om möjligt.
Förebyggande screening kan också rekommenderas om du riskerar att utveckla lungcancer, inklusive:
- personer med en familjehistoria av lungcancer
- människor som har utsatts för asbest
- personer 55 år och äldre som har en rökhistoria
Syn
Under många år ansågs Pancoast-tumörer vara obehandlingsbara. På grund av tumörplatsen trodde man att operation inte var möjlig.
Under de senaste decennierna har utsikterna för personer med Pancoast-tumörer förbättrats avsevärt. Nya kirurgiska tekniker har gjort det möjligt att operera tumörer som tidigare ansågs vara obrukbara. Den nu vanliga behandlingen med kemoterapi, strålning och kirurgi har ökat överlevnadsgraden.
Tidig upptäckt av en Pancoast-tumör är viktigt för att bestämma framgången för behandlingen. Se din läkare omedelbart om du har symtom och vidta förebyggande åtgärder som att sluta röka om du röker.
