Pulmonell arteriell hypertoni (PAH) är en sällsynt typ av högt blodtryck som involverar höger sida av hjärtat och artärerna som tillför blod till dina lungor. Dessa artärer kallas lungartärerna.
PAH uppstår när dina lungartärer blir tjockare eller blir styva och smalnar in där blodet flyter. Detta gör blodflödet svårare.
Av detta skäl måste ditt hjärta arbeta hårdare för att driva blod genom lungartärerna. I sin tur kan dessa artärer inte transportera tillräckligt med blod till lungorna för tillräckligt luftutbyte.
När detta händer kan din kropp inte få det syre den behöver. Som ett resultat blir du lättare trött.
Andra symtom kan inkludera:
- andnöd
- bröstsmärta eller tryck
- hjärtklappning
- yrsel
- svimning
- svullnad i armar och ben
- racing puls
Livslängd för personer med PAH
En studie utförd av registret för att utvärdera tidig och långvarig PAH-sjukdomshantering (REVEAL) fann att deltagare med PAH hade följande överlevnadsnivåer:
- 85 procent vid ett år
- 68 procent vid 3 år
- 57 procent vid 5 år
Det är viktigt att notera att överlevnadsgraden inte är universell. Denna typ av statistik kan inte förutsäga ditt eget resultat.
Allas syn är annorlunda och kan variera mycket, beroende på vilken typ av PAH du har, andra tillstånd och behandlingsval.
Även om PAH inte har något nuvarande botemedel kan det behandlas. Behandlingen kan lindra symtomen och kan fördröja tillståndets utveckling.
För att få rätt behandling hänvisas personer med PAH ofta till ett specialiserat pulmonellt hypertoni-center för utvärdering och hantering.
I vissa fall kan en lungtransplantation utföras som en form av behandling. Även om detta inte nödvändigtvis förbättrar din syn kan en lungtransplantation vara till nytta för PAH som inte svarar på andra typer av terapier.
Funktionell status för PAH
Om du har PAH kommer din läkare sannolikt att använda ett standardsystem för att rangordna din "funktionella status". Detta berättar mycket för din läkare om PAH: s svårighetsgrad.
Utvecklingen av PAH är uppdelad i fyra klasser. Numret som tilldelats din PAH förklarar hur lätt du kan utföra dagliga uppgifter och hur mycket sjukdomen har påverkat din dag till dag.
Klass 1
I den här klassen begränsar PAH inte dina vanliga aktiviteter. Om du gör vanliga fysiska aktiviteter utvecklar du inga symtom på PAH.
Klass 2
I andra klassen påverkar PAH bara dina fysiska aktiviteter. Du upplever inga symtom på PAH i vila. Men din vanliga fysiska aktivitet kan snabbt orsaka symtom, inklusive andningsproblem och bröstsmärtor.
Klass 3
De två sista funktionsklasserna indikerar att PAH växer sämre.
Vid denna tidpunkt har du inget obehag när du är i vila. Men det krävs inte mycket fysisk aktivitet för att orsaka symtom och fysisk nöd.
Klass 4
Om du har klass IV PAH kan du inte utföra fysiska aktiviteter utan att uppleva allvarliga symtom. Andningen är ansträngd, även i vila. Du kan bli trött lätt. Små mängder fysisk aktivitet kan göra dina symtom värre.
Kardiopulmonala rehabiliteringsprogram
Om du har fått en PAH-diagnos är det viktigt att du förblir så fysiskt aktiv som möjligt medan du kan.
Men ansträngande aktivitet kan skada din kropp. Att hitta rätt sätt att förbli fysiskt aktiv med PAH kan vara utmanande.
Din läkare kan rekommendera övervakade hjärt- och lungrehabiliteringssessioner för att hjälpa dig att hitta rätt balans.
Utbildad vårdpersonal kan hjälpa dig att skapa ett program som ger tillräcklig träning utan att skjuta dig bortom vad din kropp klarar.
Hur man är aktiv med PAH
En PAH-diagnos innebär att du kommer att möta vissa begränsningar. Till exempel bör de flesta med PAH inte lyfta något som är tungt. Tunga lyft kan öka blodtrycket, vilket kan komplicera och till och med påskynda symtomen.
Ett antal åtgärder kan hjälpa dig att hantera pulmonell hypertension, inklusive PAH:
- Delta i alla medicinska möten och sök råd om nya symtom uppträder eller symtom förvärras.
- Få vaccinationer för att förhindra influensa och pneumokocksjukdom.
- Fråga om emotionellt och socialt stöd för att hantera ångest och depression.
- Gör övningar under uppsikt och förbli så aktiva som möjligt.
- Använd extra syre under flygplan eller på hög höjd.
- Undvik generell anestesi och epiduraler, om möjligt.
- Undvik badtunnor och bastur, vilket kan sätta belastning på lungorna eller hjärtat.
- Ät en näringsrik diet för att öka den allmänna hälsan och välbefinnandet.
- Undvik rök. Om du röker, prata med din läkare om att sätta upp en plan för avslutning.
Det är sant att avancerade stadier av PAH kan förvärras med fysisk aktivitet, men att ha PAH betyder inte att du bör undvika aktivitet helt. Din läkare kan hjälpa dig att förstå dina begränsningar och hitta lösningar.
Om du funderar på att bli gravid, prata först med din läkare. Graviditet kan lägga ytterligare belastning på dina lungor och hjärta.
Stödjande och palliativ vård för PAH
När PAH utvecklas kan det dagliga livet bli en utmaning, oavsett om det beror på smärta, andfåddhet, oro för framtiden eller andra faktorer.
Stödjande åtgärder kan hjälpa dig att maximera din livskvalitet just nu.
Du kan också behöva följande stödjande behandling, beroende på dina symtom:
- diuretika vid fel i höger kammare
- behandling för anemi, järnbrist eller båda
- användning av läkemedel från endotelinreceptorantagonistklassen (ERA), såsom ambrisentan
När PAH utvecklas kommer det att bli lämpligt att diskutera vårdplaner för uttjänta liv med nära och kära, vårdgivare och vårdgivare. Ditt vårdteam kan hjälpa dig att skapa den plan du vill ha.
Livet med PAH
En kombination av livsstilsförändringar, mediciner och operationer kan förändra utvecklingen av PAH.
Även om behandlingen inte kan vända PAH-symtom, kan de flesta behandlingar ge ditt liv flera år.
Prata med din läkare om att få rätt behandling för din PAH. De kan arbeta med dig för att fördröja PAH-progression och behålla livskvaliteten.
