Cerebral pares

Vad är cerebral pares?

Cerebral pares (CP) avser en grupp störningar som påverkar muskelrörelser och koordination. I många fall påverkas också syn, hörsel och känsla.

Ordet ”cerebral” betyder att det har att göra med hjärnan. Ordet "pares" betyder svaghet eller problem med kroppsrörelse.

CP är den vanligaste orsaken till motoriska funktionshinder i barndomen. Enligt Centers for Disease Control and Prevention (CDC) drabbar det minst 1,5 till 4 av 1000 barn över hela världen.

Vilka är symtomen på cerebral pares?

Symtomen på CP varierar från person till person och sträcker sig från mild till svår. Vissa personer med CP kan ha svårt att gå och sitta. Andra personer med CP kan ha svårt att förstå föremål.

Symtomen kan bli svårare eller mindre allvarliga med tiden. De varierar också beroende på den del av hjärnan som påverkades.

Några av de vanligaste tecknen inkluderar:

• förseningar med att nå milstolpar för motoriska färdigheter, som att rulla över, sitta ensam eller krypa
• variationer i muskeltonus, som att vara för floppy eller för stel
• förseningar i talutvecklingen och svårigheter att tala
• spasticitet eller styva muskler och överdrivna reflexer
• ataxi eller brist på muskelkoordination
• skakningar eller ofrivilliga rörelser
• överdriven dregling och sväljproblem
• svårigheter att gå
• gynnar ena sidan av kroppen, som att nå med en hand
• neurologiska problem, såsom kramper, intellektuella funktionshinder och blindhet

De flesta barn är födda med CP, men de kanske inte visar tecken på en störning förrän månader eller år senare. Symtom uppträder vanligtvis innan ett barn når 3 eller 4 års ålder.

Ring din läkare om du misstänker att ditt barn har CP. Tidig diagnos och behandling är mycket viktigt.

Vad orsakar cerebral pares?

Onormal hjärnutveckling eller skada på hjärnan som utvecklas kan orsaka CP. Skadorna påverkar den del av hjärnan som styr kroppens rörelse, koordination och hållning.

Hjärnskador inträffar vanligtvis före födseln, men det kan också hända under födseln eller de första åren av livet. I de flesta fall är den exakta orsaken till CP inte känd. Några av de möjliga orsakerna inkluderar:

• asfyxi neonatorum eller syrebrist i hjärnan under förlossningen
• genmutationer som resulterar i onormal hjärnutveckling
• svår gulsot hos spädbarnet
• moderinfektioner, sådana tyska mässling och herpes simplex
• hjärninfektioner, såsom encefalit och hjärnhinneinflammation
• intrakraniell blödning eller blödning i hjärnan
• huvudskador till följd av en bilolycka, ett fall eller barnmisshandel

Vem är i riskzonen för cerebral pares?

Vissa faktorer innebär att barn har en ökad risk för CP. Dessa inkluderar:

• för tidig födsel
• låg födelsevikt
• att vara en tvilling eller triplett
• en låg Apgar-poäng, som används för att bedöma barnens fysiska hälsa vid födseln
• sätesfödelse, som inträffar när ditt barns skinkor eller fötter kommer ut först
• Rh-inkompatibilitet, som uppstår när en mammas Rh-typ är oförenlig med hennes barns Rh-typ
• moderns exponering för giftiga ämnen, såsom metylkvicksilver, under graviditet

Vilka är de olika typerna av cerebral pares?

Det finns olika typer av CP som påverkar olika delar av hjärnan. Varje typ orsakar specifika rörelsestörningar. Typerna av CP är:

Spastisk cerebral pares

Spastisk CP är den vanligaste typen av CP, som drabbar cirka 80 procent av personer med CP. Det orsakar styva muskler och överdrivna reflexer, vilket gör det svårt att gå.

Många med spastisk CP har gångavvikelser, som att korsa knäna eller göra saxliknande rörelser med benen medan de går. Muskelsvaghet och förlamning kan också vara närvarande.

Symtomen kan påverka hela kroppen eller bara ena sidan av kroppen.

Dyskinetisk cerebral pares

Människor med dyskinetic CP har problem med att kontrollera sina kroppsrörelser. Störningen orsakar ofrivilliga, onormala rörelser i armar, ben och händer.

I vissa fall påverkas också ansiktet och tungan. Rörelserna kan vara långsamma och vridna eller snabba och ryckiga. De kan göra det svårt för den drabbade att gå, sitta, svälja eller prata.

Hypotonisk cerebral pares

Hypotonisk CP orsakar minskad muskeltonus och alltför avslappnade muskler. Armarna och benen rör sig väldigt lätt och verkar floppy, som en trasdocka.

Spädbarn med denna typ av CP har liten kontroll över huvudet och kan ha andningssvårigheter. När de blir äldre kan de kämpa för att sitta rakt på grund av sina försvagade muskler. De kan också ha svårt att tala, dåliga reflexer och gångavvikelser.

Ataxisk cerebral pares

Ataxisk CP är den minst vanliga typen av CP. Ataxisk CP kännetecknas av frivilliga muskelrörelser som ofta verkar oorganiserade, klumpiga eller ryckiga.

Människor med denna typ av CP har vanligtvis problem med balans och samordning. De kan ha svårt att gå och utföra finmotoriska funktioner, som att ta tag i föremål och skriva.

Blandad cerebral pares

Vissa människor har en kombination av symtom från olika typer av CP. Detta kallas blandad CP.

I de flesta fall av blandad CP upplever människor en blandning av spastisk och dyskinetisk CP.

Hur klassificeras cerebral pares?

Cerebral pares klassificeras enligt Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Världshälsoorganisationen (WHO) och övervakningen av cerebral pares i Europa utvecklade GMFCS som en universell standard för att bestämma den fysiska förmågan hos personer med CP.

Systemet fokuserar på:

• förmågan att sitta
• förmågan för rörelse och rörlighet
• kartlägga oberoende
• användningen av adaptiv teknik

De fem nivåerna av GMFCS ökar med minskande rörlighet:

Nivå 1 cerebral pares

Nivå 1 CP kännetecknas av att kunna gå utan begränsningar.

Nivå 2 cerebral pares

En person med nivå 2 CP kan gå långa sträckor utan begränsningar, men de kan inte springa eller hoppa.

De kan behöva hjälpmedel, t.ex. ben- och armstöd, när de först lär sig gå. De kan också behöva använda en rullstol för att ta sig runt utanför sitt hem.

Nivå 3 cerebral pares

En person med nivå 3 CP kan sitta med lite stöd och stå utan stöd.

De behöver handhållna hjälpmedel, till exempel en rullator eller sockerrör, när de går inomhus. De behöver också en rullstol för att ta sig runt utanför hemmet.

Nivå 4 cerebral pares

En person med nivå 4 CP kan gå med hjälp av hjälpmedel.

De kan röra sig självständigt i rullstol och de behöver lite stöd när de sitter.

Nivå 5 cerebral pares

En person med nivå 5 CP behöver stöd för att behålla huvudet och nacken.

De behöver stöd för att sitta och stå, och de kan kanske styra en motoriserad rullstol.

Hur diagnostiseras cerebral pares?

En läkare kommer att diagnostisera CP genom att ta en fullständig medicinsk historia, genomföra en fysisk undersökning som inkluderar en detaljerad neurologisk undersökning och utvärdera symtomen. Ytterligare tester kan också utföras:

• Ett elektroencefalogram (EEG) används för att utvärdera den elektriska aktiviteten i hjärnan. Det kan beställas när någon visar tecken på epilepsi, vilket orsakar kramper.
• En MR-skanning använder kraftfulla magneter och radiovågor för att producera detaljerade bilder av hjärnan. Det kan identifiera eventuella avvikelser eller skador i hjärnan.
• En CT-skanning skapar tydliga tvärsnittsbilder av hjärnan. Det kan också avslöja hjärnskador.
• En kranial ultraljud är en relativt snabb och billig metod för att använda högfrekventa ljudvågor för att få grundläggande bilder av hjärnan hos unga spädbarn.
• Ett blodprov kan tas och testas för att utesluta andra möjliga tillstånd, såsom blödningsstörningar.

Om din läkare bekräftar CP kan de hänvisa dig till en specialist som kan testa för neurologiska problem som ofta är förknippade med sjukdomen. Dessa tester kan upptäcka:

• synförlust och nedsatt syn, såsom dimsyn i ett eller båda ögonen
• dövhet
• talfördröjningar
• Intellektuella funktionshinder
• rörelsestörningar

Vilka andra tillstånd är förknippade med cerebral pares?

Personer med CP kan ha andra problem, såsom:

• kommunikationssvårigheter, inklusive tal- och språkstörningar
• dreglar
• ryggdeformitet såsom skolios (krökning), lordos (sadelrygg) och kyphos (knölrygg)
• artros
• kontrakturer, som uppstår när musklerna låses i smärtsamma positioner
• inkontinens
• osteopeni eller dålig bentäthet som kan göra det lätt att bryta benen
• tandproblem

Hur behandlas cerebral pares?

Målet med behandlingen är att förbättra begränsningar och förhindra komplikationer. Behandlingen kan innefatta hjälpmedel, mediciner och kirurgi.

Hjälpmedel

Hjälpmedel inkluderar:

• glasögon
• hörapparater
• gånghjälpmedel
• kroppsbygel
• rullstolar

Läkemedel

Orala antikonvulsiva medel och muskelavslappnande medel används ofta som förstahandsbehandlingar för CP. Din läkare kan ordinera:

• diazepam (Valium)
• dantrolene (Dantrium)
• baklofen
• tizanidin (Zanaflex)

Din läkare kan också föreslå lokala injektioner av botulinumtoxin typ A (Botox) eller intratekal baklofenbehandling, där läkemedlet levereras med en implanterbar pump.

Kirurgi

Ortopedisk kirurgi kan användas för att lindra smärta och förbättra rörligheten. Det kan också behövas för att frigöra täta muskler eller för att korrigera benavvikelser orsakade av spasticitet.

Selektiv dorsal rhizotomi (SDR) kan rekommenderas som en sista utväg för att minska kronisk smärta eller spasticitet. Det handlar om att skära nerver nära ryggraden.

Annan behandling

Andra typer av behandling för CP inkluderar:

• talterapi
• sjukgymnastik
• arbetsterapi
• fritidsterapi
• rådgivning eller psykoterapi
• samråd med sociala tjänster

Även om stamcellsterapi utforskas som en potentiell behandling för CP, är forskningen fortfarande i ett tidigt skede.

Hur kan cerebral pares förhindras?

De flesta problem som orsakar CP kan inte alltid förhindras. Men om du är gravid eller planerar att bli gravid kan du vidta vissa förebyggande åtgärder för att minimera komplikationer.

Det är viktigt att vaccineras mot sjukdomar som kan orsaka fosterskador på hjärnan, såsom röda hund. Det är också viktigt att få adekvat fostervård. Att delta regelbundet med din läkare under graviditeten kan hjälpa till att förhindra för tidig födsel, låg födelsevikt och infektioner.

Vilka är de långsiktiga utsikterna för personer med cerebral pares?

Det finns inget botemedel mot CP, men tillståndet kan ofta behandlas och hanteras effektivt. Den specifika typen av behandling varierar från person till person. Vissa personer med CP behöver kanske inte mycket hjälp, och andra kan behöva omfattande, långvarig vård för sina symtom.

Oavsett svårighetsgraden av tillståndet kan behandlingen förbättra livet för dem med CP. Följande kan hjälpa många människor att förbättra sina motoriska färdigheter och förmåga att kommunicera:

• hjälpmedel
• mediciner
• terapi
• kirurgi