Översikt
Ärftligt angioödem (HAE) orsakar svullnad och obehag i huden, mag-tarmkanalen och övre luftvägarna. Svullnad som uppträder i dina övre luftvägar kan vara livshotande. Att ta mediciner och minska dina utlösare kan minska dina symtom och hjälpa dig att behålla ditt dagliga liv.
Även om det inte finns något botemedel mot HAE finns det många sätt att förhindra eller dämpa svullnadsattacker. Under de senaste åren har sju nya receptbelagda läkemedel blivit tillgängliga i USA för att hjälpa dig att hantera HAE. Före 2009 var den enda tillgängliga behandlingen anabola steroider.
Dessa sju relativt nya läkemedel behandlar HAE olika, och deras administrerings- och doseringsrekommendationer varierar. Tre av läkemedlen används för att förebygga symtom och fyra av dem används när du upplever HAE-symtom. Barn kan använda några av dessa läkemedel, men några är endast för ungdomar och vuxna.
Ledningsplaner för HAE varierar från person till person. Din läkare kan hjälpa dig att bestämma den bästa behandlingen för dig. Din plan kan innebära att du tar förebyggande mediciner eller tar mediciner vid första tecknet på en HAE-attack.
Följande läkemedel kan förhindra symtom eller minska deras svårighetsgrad.
Förebyggande behandlingar
Det finns tre förebyggande behandlingar för HAE. Dessa typer av läkemedel kallas också profylaktiska medel. De administreras på olika sätt, och vissa kan fungera för barn.
C1-esterashämmare intravenös, human (Cinryze)
Detta profylaktiska läkemedel är tillgängligt för vuxna och barn i åldrarna sex år och äldre. Det är känt som en Cl-esterashämmare. Du kan administrera detta läkemedel intravenöst i armen hemma efter träning eller på din läkarmottagning.
Din dos kommer att variera från 500 till 2500 enheter plus sterilt vatten. Du måste få en dos var tredje eller fjärde dag för att förhindra HAE-attacker. Det tar mellan 5 och 10 minuter att få dosen.
C1 esterashämmare subkutan, human (Haegarda)
Detta är också en C1-esterashämmare, men det är bara för ungdomar och vuxna, inte barn. Detta läkemedel kan injiceras under din hud i flera delar av din kropp, inklusive din buk, överarmar och lår.
Du kan injicera det själv hemma efter att ha fått instruktioner från din läkare. Du behöver medicinen var tredje eller fjärde dag. Dosen varierar beroende på din kroppsvikt och behandlingsplan.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Detta är en kallikrein-hämmare för att förhindra HAE-attacker hos vuxna och barn över 12 år. Efter utbildning från en vårdpersonal kan du injicera det hemma under huden.
Startdosen är vanligtvis 300 mg varannan vecka. Du kanske kan ta medicinen var fjärde vecka om du inte upplever en HAE-attack på sex månader eller längre.
Ledning under en attack
Det finns fyra mediciner du kan använda under en HAE-attack. Du kan använda några hemma, medan en vårdpersonal behöver administrera andra.
Kom ihåg att svullnad i halsen kan vara livshotande. Sök omedelbar läkarvård förutom att använda dessa läkemedel om du upplever detta.
C1-esterashämmare, human (Berinert)
Detta är en C1-hämmare som du administrerar intravenöst hemma eller på läkarmottagning. Du tar det när du upplever de första symptomen på en HAE-attack. Både vuxna och barn kan använda medicinen, och din dos beror på din kroppsvikt.
Icatibantinjektion (Firazyr)
Denna B2-bradykininreceptorantagonist är endast avsedd för vuxna. Du kan injicera dosen hemma under buken när du upplever tecken på en akut HAE-attack.
Ibland kan du behöva ta mer än en dos av medicinen under en attack. Du bör vänta sex timmar mellan doserna och administrera medicinen inte mer än tre gånger inom ett 24-timmars fönster.
Ecallantide (Kalbitor)
Detta läkemedel kan endast användas av din läkare när du upplever tecken på en HAE-attack. Det är en kallikrein-hämmare som måste injiceras av en vårdpersonal under huden på buken, överarmen eller låret. Din läkare kan övervaka eventuella allergiska reaktioner på läkemedlet efter administrering.
C1 esterashämmare, rekombinant (Ruconest)
Detta är en C1-hämmare som du får intravenöst. Vuxna och ungdomar kan själv administrera detta läkemedel hemma när de upplever tecken på en HAE-attack. Du kan också få det under överinseende av en vårdpersonal.
Medeldosen är 50 U / kg och det tar ungefär fem minuter att få injektionen.
Sätt att minska risken för en attack
Det är inte alltid möjligt att förhindra en HAE-attack, men det finns vissa situationer som kan utlösa dem. Du kan försöka undvika dessa händelser för att minska dina chanser för en HAE-attack.
Utlösare för HAE-attacker kan inkludera:
- stress, antingen emotionell eller fysisk
- ångest
- tandvård och andra operationer
- sjukdomar, såsom förkylning och influensa
- menstruation och graviditet
- repetitiva fysiska aktiviteter som att skriva, skriva och göra gårdsarbete
- vissa mediciner som orala preventivmedel, hormonbehandling och ACE-hämmare
Tala med din läkare om att hantera dessa utlösare och söka kortvariga behandlingar för situationer som tandarbete, kirurgi och graviditet. Att upprätthålla en positiv attityd, träna hälsosamma livsstilsvanor och träffa din läkare regelbundet för att fortsätta din behandlingsplan kan också hjälpa.
Hämtmat
Det finns flera behandlingsalternativ tillgängliga för att förhindra eller minska HAE-attacker. Tala med din läkare om den bästa HAE-behandlingsplanen för dig. Din läkare kan också rekommendera att vissa livsstilsförändringar genomförs för att undvika HAE-utlösare. Tillsammans kan mediciner och undvikande av utlösare hjälpa dig att effektivt hantera ditt tillstånd.
