Vad du behöver veta om leukocytoklastisk vaskulit

Vad är leukocytoklastisk vaskulit?

Leukocytoklastisk vaskulit (LCV) avser inflammation i små blodkärl. Det kallas också överkänslighetsvaskulit och överkänslighetsangit.

Ordet ”leukocytoklastisk” kommer från leukocytoklasi, en process där neutrofiler (immunceller) bryts ner och släpper ut skräp. "Vaskulit" betyder inflammation i blodkärlen.

När människor använder termen leukocytoklasisk vaskulit talar de vanligtvis om små blodkärlinflammationer i huden på grund av infiltrerande, döende neutrofiler.

Termen är dock vilseledande av följande skäl:

• Leukocytoklasi uppstår när neutrofiler är involverade i någon form av inflammation - inte bara vaskulit.
• På samma sätt involverar inte små kärlvaskulit alltid neutrofiler. Det kan inkludera andra immunceller som lymfocyter och granulom.
• Villkoret kan påverka de små blodkärlen i vilket organ som helst. Det är inte specifikt för huden.

Kutan leukocytoklastisk vaskulit anses vara ett mer exakt namn. Denna term, tillsammans med akut leukoycytoklastisk vaskulit, används ofta omväxlande med LCV.

Läs vidare för att lära dig mer om symtom, orsaker och behandling av leukocytoklastisk vaskulit.

Leukocytoklastisk vaskulit orsakar

LCV har många möjliga orsaker. Ändå är nästan hälften av alla fall idiopatiska, vilket innebär att den bakomliggande orsaken är okänd.

Generellt tros det att immunförsvar är inblandade. Potentiella LCV-orsaker inkluderar:

Allergisk reaktion

I de flesta fall med känd orsak orsakas LCV av en allergisk reaktion mot ett läkemedel. Vanligtvis utvecklas tillståndet 1 till 3 veckor efter påbörjandet av medicinen.

LCV har associerats med många läkemedel, inklusive:

• beta-laktamer
• erytromycin
• klindamycin
• vankomycin
• sulfonamider
• furosemid
• allopurinol
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
• amiodaron
• betablockerare
• TNF-alfa-hämmare
• selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI)
• metformin
• warfarin
• valproinsyra

Ibland kan LCV orsakas av en allergi mot en mat eller livsmedelstillsats.

Infektion

Infektioner är en annan vanlig orsak till LCV. Bakteriella, virus- och parasitinfektioner är alla möjliga utlösare.

Vanligtvis beror det på en streptokockinfektion i övre luftvägarna. Andra orsaker är:

• Mycobacterium
• hepatit B
• hepatit C
• Staphylococcus aureus
• Klamydiatrachomatis
• Neisseria gonorrhoeae
• HIV

Autoimmuna störningar

Olika autoimmuna sjukdomar har associerats med LCV, vilket stöder teorin att LCV är relaterat till ett problem med immunsystemet.

Autoimmuna störningar kopplade till LCV inkluderar:

• reumatism
• lupus erythematosus
• Sjögrens syndrom
• Henoch-Schönlein purpura

Malignitet

En malignitet kännetecknas av onormal celltillväxt. Cellerna delar sig okontrollerat och invaderar omgivande vävnader.

Mindre vanligt kan LCV vara kopplat till maligniteter såsom:

• solida tumörer
• lymfom
• leukemi
• myeloproliferativa störningar
• myelodysplastiska störningar

Inflammatorisk tarmsjukdom

LCV kan vara relaterat till inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), inklusive Crohns sjukdom eller ulcerös kolit.

I vissa fall orsakas LCV av läkemedel som behandlar IBD. Tillståndet utvecklas vanligtvis också år efter en IBD-diagnos.

Leukocytoklastisk vaskulit symtom

De mest anmärkningsvärda symptomen på LCV involverar huden. Vanligtvis inkluderar detta ett utslag som kännetecknas av:

• påtaglig purpura (upphöjda lila-röda fläckar)
• smärta och sveda
• kliande
• bullae (vätskefyllda säckar)
• pustler
• knölar
• sår i skorpan
• livedo reticularis (fläckig hud)

Vanligtvis bildas utslag på underbenen. Upp till en tredjedel av individerna utvecklar också utslag på bagageutrymmet och övre extremiteterna.

Följande LCV-symtom är systemiska eller mer generaliserade:

• lätt feber
• oförklarlig viktminskning
• muskelvärk
• ledvärk
• blodig urin eller avföring
• buksmärtor
• kräkningar
• hosta
• svaghet

Dessa systemiska symtom drabbar cirka 30 procent av personer med LCV. Sällan orsakar LCV också njurinflammation.

Leukocytoklastisk vaskulitbilder

Leukocytoklastisk vaskulit orsakar främst grupperade utslag på benen. Utsläppen kan också innehålla pustler, knölar och fläckar.

Här är visuella exempel på LCV:

Diagnos av tillståndet

För att avgöra vad som orsakar dina symtom kan en vårdgivare använda flera tester, som kan innefatta:

• Fysisk undersökning av din hud. Din vårdgivare kommer att kontrollera smärta, svullnad och inflammation.
• Medicinsk historia. Detta hjälper din vårdgivare att räkna ut om något specifikt utlöste dina symtom.
• Blodprov. Blodprov kan visa tecken på underliggande tillstånd. Testerna kan inkludera ett fullständigt blodtal, grundläggande metabolisk panel och lever- och njurfunktion.
• Urinprov. Ett urinprov kan kontrolleras för tecken på sjukdom.
• Punch biopsi. En vårdgivare tar ett litet hudprov med ett cirkulärt verktyg. Provet, som innehåller djupare hudskikt, undersöks i ett laboratorium.

Medan en vårdgivare kan diagnostisera LCV genom en fysisk undersökning, används ofta en stansbiopsi för att bekräfta diagnosen.

Leukocytoklastisk vaskulitbehandling

Behandlingen börjar med att ta bort eller behandla den bakomliggande orsaken till LCV. Till exempel, om du utvecklade LCV på grund av ett läkemedel, kommer din läkare sannolikt att sluta ta det.

Det är viktigt att komma ihåg att först tala med din vårdgivare innan du avbryter receptbelagda läkemedel.

Ett milt fall av LCV kan behandlas med huskurer, inklusive:

• ispaket
• elevation
• antihistaminer
• kompressionsstrumpor
• resten

Men om din LCV är kronisk eller svår, behöver du ytterligare behandlingar, vilket kan innebära:

NSAID

NSAID kan hjälpa till att hantera hud- och ledvärk. De finns tillgängliga utan recept (OTC), så du behöver inte recept.

Kolkicin

Din vårdgivare kan ordinera kolchicin, som är gjord av växten Colchicum Autumnale. Detta orala läkemedel fungerar för att hantera neutrofiler i immunsystemet.

Även om kolchicin kan hjälpa hud- och ledsymtom fungerar det inte för alla. Du kan behöva ta det med andra medicinska behandlingar.

Dapsone

Dapsone är ett antiinflammatoriskt läkemedel som används för att behandla kronisk LCV. Det hjälper till att minska inflammation på grund av neutrofiler.

Beroende på dina symtom kan din vårdgivare ordinera dapson tillsammans med:

• kolchicin
• steroider
• antihistaminer

Receptbelagda steroider

Liksom NSAID används orala steroider för att hantera hudutslag och ledvärk. De flesta svarar på en kort kurs av steroider, såsom prednison eller metylprednisolon.

Om dina inre organ påverkas eller om du har allvarliga hudskador kan din vårdgivare rekommendera intravenösa kortikosteroider.

När ska jag träffa en läkare

Leukocytoklastisk vaskulit kan variera från mild till svår. Därför rekommenderas att du kontaktar din vårdgivare när du märker några symtom på LCV.

Sök läkare om du har:

• smärtsamma, brinnande utslag
• upphöjda lila-röda fläckar
• feber
• oförklarlig viktminskning
• problem att andas
• svaghet
• blodig urin eller avföring
• kräkningar
• ihållande led- eller muskelsmärta

Hämtmat

Om du diagnostiseras med leukocytoklastisk vaskulit betyder det att de små blodkärlen i huden är inflammerade.

Det kan associeras med:

• medicin
• en autoimmun sjukdom
• en infektion

Men vanligtvis finns det ingen känd orsak.

Din vårdgivare kommer att utveckla en behandlingsplan för att hantera eventuella underliggande tillstånd. Om du har hud- och ledvärk kan de också ordinera medicin för att du ska må bättre.