Vad är Picks sjukdom?
Picks sjukdom är ett sällsynt tillstånd som orsakar progressiv och irreversibel demens. Denna sjukdom är en av många typer av demens som kallas frontotemporal demens (FTD). Frontotemporal demens är resultatet av ett hjärntillstånd som kallas frontotemporal lobardegeneration (FTLD). Om du har demens, fungerar din hjärna inte normalt. Som ett resultat kan du ha svårt med språk, beteende, tänkande, omdöme och minne. Liksom patienter med andra typer av demens kan du uppleva drastiska personlighetsförändringar.
Många andra tillstånd kan orsaka demens, inklusive Alzheimers sjukdom. Medan Alzheimers sjukdom kan drabba många olika delar av din hjärna, påverkar Picks sjukdom bara vissa områden. Picks sjukdom är en typ av FTD eftersom den påverkar hjärnans frontala och temporala lober. Din hjärnans frontlob styr viktiga aspekter av vardagen. Dessa inkluderar planering, bedömning, emotionell kontroll, beteende, hämning, verkställande funktion och multitasking. Din temporala lob påverkar främst språket, tillsammans med känslomässig respons och beteende.
Vilka är symtomen på Picks sjukdom?
Om du har Picks sjukdom blir dina symtom gradvis värre över tiden. Många av symtomen kan göra social interaktion svår. Till exempel kan beteendeförändringar göra det svårt att uppträda på ett socialt acceptabelt sätt. Beteende och personlighetsförändringar är de viktigaste tidiga symptomen vid Picks sjukdom.
Du kan uppleva beteendemässiga och känslomässiga symtom, såsom:
- plötsliga humörförändringar
- tvångsmässigt eller olämpligt beteende
- depression-liknande symtom, såsom ointresse i dagliga aktiviteter
- tillbakadragande från social interaktion
- svårigheter att behålla ett jobb
- dåliga sociala färdigheter
- dålig personlig hygien
- repetitivt beteende
Du kan också uppleva språkliga och neurologiska förändringar, såsom:
- minskad skriv- eller läsförmåga
- ekar eller upprepar vad som har sagts till dig
- oförmåga att prata, svårigheter att prata eller problem med att förstå tal
- krympande ordförråd
- accelererad minnesförlust
- fysisk svaghet
Den tidiga uppkomsten av personlighetsförändringar i Picks sjukdom kan hjälpa din läkare att skilja den från Alzheimers sjukdom. Picks sjukdom kan också förekomma vid en tidigare ålder än Alzheimers. Fall har rapporterats hos personer så unga som 20 år. Mer vanligt börjar symtom hos personer mellan 40 och 60 år. Cirka 60 procent av personer med frontotemporal demens är mellan 45 och 64 år.
Vad orsakar Picks sjukdom?
Picks sjukdom, tillsammans med andra FTD, orsakas av onormala mängder eller typer av nervcellsproteiner, så kallade tau. Dessa proteiner finns i alla dina nervceller. Om du har Picks sjukdom ackumuleras de ofta i sfäriska klumpar, så kallade Pick-kroppar eller Pick-celler. När de ackumuleras i nervcellerna i hjärnans frontala och temporala lob, får de cellerna att dö. Detta får din hjärnvävnad att krympa, vilket leder till symtom på demens.
Forskare vet ännu inte vad som orsakar att dessa onormala proteiner bildas. Men genetiker har hittat onormala gener kopplade till Picks sjukdom och andra FTD. De har också dokumenterat förekomsten av sjukdomen hos släktingar.
Hur diagnostiseras Picks sjukdom?
Det finns inget enda diagnostiskt test som din läkare kan använda för att ta reda på om du har Picks sjukdom. De kommer att använda din medicinska historia, speciella avbildningstester och andra verktyg för att utveckla en diagnos.
Till exempel kan din läkare:
- ta en fullständig medicinsk historia
- ber dig slutföra tal- och skrivtester
- genomför intervjuer med dina familjemedlemmar för att lära dig mer om ditt beteende
- genomföra en fysisk undersökning och detaljerad neurologisk undersökning
- använd MR-, CT- eller PET-skanningar för att undersöka din hjärnvävnad
Imaging tester kan hjälpa din läkare att se formen på din hjärna och förändringar som kan uppstå. Dessa tester kan också hjälpa din läkare att utesluta andra tillstånd som kan orsaka symtom på demens, såsom hjärntumörer eller stroke.
Din läkare kan beställa blodprov för att utesluta andra möjliga orsaker till demens. Till exempel är sköldkörtelhormonbrist (hypotyreos), vitamin B-12-brist och syfilis vanliga orsaker till demens hos äldre vuxna.
Hur behandlas Picks sjukdom?
Det finns inga kända behandlingar som effektivt bromsar utvecklingen av Picks sjukdom. Din läkare kan ordinera behandlingar för att underlätta några av dina symtom. Till exempel kan de ordinera antidepressiva och antipsykotiska läkemedel för att behandla känslomässiga och beteendemässiga förändringar.
Din läkare kan också testa för och behandla andra problem som kan förvärra dina symtom. De kan till exempel kontrollera och behandla dig för:
- depression och andra humörsjukdomar
- anemi, som kan orsaka trötthet, huvudvärk, humörighet och koncentrationssvårigheter
- näringsstörningar
- sköldkörtelstörningar
- minskade syrenivåer
- njur- eller leversvikt
- hjärtsvikt
Att leva med Picks sjukdom
Utsikterna för personer med Picks sjukdom är dåliga. Enligt University of California utvecklas symtomen vanligtvis under 8-10 år. Efter den första början av dina symtom kan det ta ett par år att få en diagnos. Som ett resultat är den genomsnittliga tidsperioden mellan diagnos och död cirka fem år.
I avancerade stadier av sjukdomen kommer du att behöva vård dygnet runt. Du kan få problem med att slutföra grundläggande uppgifter, som att flytta, kontrollera blåsan och till och med svälja. Döden inträffar vanligtvis av komplikationer av Picks sjukdom och de beteendeförändringar som den orsakar.Till exempel är vanliga dödsorsaker lung-, urinvägar och hudinfektioner.
Be din läkare om mer information om ditt specifika tillstånd och långsiktiga utsikter.
