Vad är primär progressiv MS?

Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun sjukdom som påverkar optiska nerver, ryggmärg och hjärna.

Människor som får diagnosen MS har ofta mycket olika upplevelser. Detta gäller särskilt för dem som diagnostiserats med primär progressiv multipel skleros (PPMS), en av de sällsynta typerna av MS.

PPMS är en unik typ av MS. Det involverar inte så mycket inflammation som former av MS som återfall.

De viktigaste symptomen på PPMS orsakas av nervskador. Dessa symtom uppstår eftersom nerver inte kan skicka och ta emot meddelanden till varandra ordentligt.

Om du har PPMS finns det fler fall av gånghandikapp än andra symtom, jämfört med personer som har andra typer av MS.

PPMS är inte så vanligt. Det drabbar cirka 10 till 15 procent av de som diagnostiserats med MS. PPMS fortskrider från den tidpunkt du märker dina första (primära) symtom.

Vissa typer av MS har perioder med akuta återfall och remissioner. Men symtomen på PPMS blir mer märkbara långsamt men stadigt över tiden. Personer med PPMS kan också få återfall.

PPMS orsakar också att neurologisk funktion minskar mycket snabbare än i andra MS-typer. Men hur allvarlig PPMS är och hur snabbt den utvecklas beror på varje fall.

Vissa människor kan ha fortsatt PPMS som blir svårare. Andra kan ha stadiga perioder utan symtomuppblåsningar eller till och med perioder med små förbättringar.

Människor som en gång diagnostiserades med progressiv återfall MS (PRMS) anses nu vara primära progressiva.

Andra typer av MS

De andra typerna av MS är:

• kliniskt isolerad syndrom (CIS)
• återfallande remitterande MS (RRMS)
• sekundär progressiv MS (SPMS)

Dessa typer, även kallade kurser, definieras av hur de påverkar din kropp.

Varje typ har olika behandlingar med många terapier som överlappar varandra. Svårighetsgraden av deras symtom och långsiktiga utsikter kommer också att variera.

CIS är en nyligen definierad typ av MS. CIS händer när du har en enda period av neurologiska symtom som varar i minst 24 timmar.

Vad är prognosen för PPMS?

Prognosen för PPM är annorlunda för alla och oförutsägbar.

Symtom kan bli mer märkbara över tiden, särskilt när du blir äldre och du börjar förlora vissa funktioner i organ som blåsan, tarmarna och könsorganen på grund av ålder och PPMS.

PPMS vs. SPMS

Här är de viktigaste skillnaderna mellan PPMS och SPMS:

• SPMS börjar ofta som en diagnos av RRMS som så småningom blir svårare med tiden utan några remissioner eller förbättringar av symtomen.
• SPMS är alltid det andra steget i en MS-diagnos, medan RRMS är en första diagnos på egen hand.

PPMS vs. RRMS

Här är de viktigaste skillnaderna mellan PPMS och RRMS:

• RRMS är den vanligaste typen av MS (cirka 85 procent av diagnoser), medan PPMS är en av de sällsynta.
• RRMS är två till tre gånger så vanligt hos kvinnor som hos män.
• Episoder med nya symtom är vanligare i RRMS än i PPMS.
• Under en remission i RRMS kanske du inte märker några symtom alls eller bara har några symtom som inte är lika allvarliga.
• Vanligtvis uppträder fler hjärnskador på MR-hjärnor med RRMS än med PPMS om de inte behandlas.
• RRMS tenderar att diagnostiseras mycket tidigare i livet än PPMS, runt 20- och 30-talet, i motsats till 40- och 50-talet med PPMS.

Vilka är symtomen på PPMS?

PPMS påverkar alla olika.

Vanliga tidiga symtom på PPMS inkluderar svaghet i benen och svårigheter att gå. Dessa symtom blir vanligtvis mer märkbara under en period av två år.

Andra symtom som är typiska för tillståndet inkluderar:

• stelhet i benen
• problem med balans
• smärta
• svaghet och trötthet
• problem med synen
• dysfunktion i urinblåsan eller tarmen
• depression
• Trötthet
• domningar och / eller stickningar i olika delar av kroppen

Vad orsakar PPMS?

Den exakta orsaken till PPMS och MS i allmänhet är inte känd.

Den vanligaste teorin är att MS börjar när ditt immunsystem börjar attackera ditt centrala nervsystem. Detta resulterar i en förlust av myelin, det skyddande täcket runt nerverna i ditt centrala nervsystem.

Medan läkare inte tror att PPMS kan ärvas, kan det ha en genetisk komponent. Vissa tror att det kan utlösas av ett virus eller av ett toxin i miljön som i kombination med en genetisk predisposition kan öka risken för att utveckla MS.

Hur diagnostiseras PPMS?

Arbeta nära din läkare för att diagnostisera vilken av de fyra typerna av MS du kan ha.

Varje typ av MS har olika syn och olika behandlingsbehov. Det finns inget specifikt test som ger en PPMS-diagnos.

Läkare har ofta svårt att diagnostisera PPMS jämfört med andra typer av MS och andra progressiva tillstånd.

Detta beror på att en neurologisk fråga måste ha utvecklats i 1 eller 2 år för att någon ska få en fast PPMS-diagnos.

Andra tillstånd med symtom som liknar PPMS inkluderar:

• ett ärftligt tillstånd som orsakar styva, svaga ben
• en vitamin B-12-brist som orsakar liknande symtom
• Borreliainfektion
• virusinfektioner, såsom humant T-cell leukemivirus typ 1 (HTLV-1)
• former av artrit, såsom spinal artrit
• en tumör nära ryggmärgen

För att diagnostisera PPMS kan din läkare:

• utvärdera dina symtom
• granska din neurologiska historia
• genomföra en fysisk undersökning med fokus på dina muskler och nerver
• genomföra en MR-undersökning av din hjärna och ryggmärg
• utföra en ländryggspunktion för att kontrollera om det finns tecken på MS i ryggvätskan
• genomföra EP-tester för att identifiera den specifika typen av MS; EP-test stimulerar sensoriska nervvägar för att bestämma hjärnans elektriska aktivitet

Hur behandlas PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) är det enda läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för att behandla PPMS. Det hjälper till att begränsa nervdegeneration.

Vissa mediciner behandlar specifika symptom på PPMS, såsom:

• muskeltäthet
• smärta
• Trötthet
• blåsa och tarmproblem.

Det finns många sjukdomsmodifierande terapier (DMT) och steroider som godkänts av FDA för återfall av MS.

Dessa DMT behandlar inte specifikt PPMS.

Flera nya behandlingar utvecklas för PPMS för att minska inflammation som specifikt attackerar dina nerver.

Några av dessa hjälper också till att hantera skador och reparationsprocesser som påverkar dina nerver. Dessa behandlingar kan hjälpa till att återställa myelin runt dina nerver som skadats av PPMS.

En behandling, ibudilast, har använts i Japan i över 20 år för att behandla astma och kan ha viss förmåga att behandla inflammation i PPMS.

En annan behandling som kallas masitinib har använts för allergier genom att rikta in sig på mastceller som är involverade i allergiska reaktioner och visar löftet som en behandling för PPMS också.

Det är viktigt att notera att dessa två behandlingar fortfarande är mycket tidiga i utveckling och forskning.

Vilka livsstilsförändringar hjälper till med PPMS?

Personer med PPMS kan lindra symtom med träning och stretching för att:

• stanna så mobil som möjligt
• begränsa hur mycket vikt du ökar
• öka energinivåerna

Här är några andra åtgärder du kan vidta för att hantera dina PPMS-symtom och upprätthålla din livskvalitet:

• Ät en hälsosam och näringsrik kost.
• Håll dig på ett vanligt sömnschema.
• Gå till fysisk eller arbetsterapi, som kan lära dig strategier för att öka rörligheten och hantera symtom.

PPMS-modifierare

Fyra modifierare används för att karakterisera PPMS över tiden:

• Aktiv med progression: PPMS med försämrade symtom och återfall eller med ny MR-aktivitet; ökande funktionshinder kommer också att inträffa
• Aktiv utan progression: PPMS med återfall eller MR-aktivitet, men ingen ökande funktionshinder
• Inte aktiv med progression: PPMS utan återfall eller MR-aktivitet, men med ökande funktionshinder
• Inte aktiv utan progression: PPMS utan återfall, MR-aktivitet eller ökande funktionshinder

En viktig egenskap hos PPMS är bristen på remission.

Även om en person med PPMS ser att deras symtom stannar - vilket innebär att de inte upplever en försämrad sjukdomsaktivitet eller en ökning av funktionshinder - förbättras deras symtom inte. Med denna form av MS får människor inte tillbaka funktioner som de kan ha tappat.

Stöd

Om du lever med PPMS är det viktigt att hitta stödkällor. Det finns alternativ att söka stöd på individuell basis eller i ett större MS-samhälle.

Att leva med en kronisk sjukdom kan ta en känslomässig avgift. Låt din läkare veta om du upplever pågående känslor av sorg, ilska, sorg eller andra svåra känslor. De kan hänvisa dig till en mentalvårdspersonal som kan hjälpa till.

Du kan också leta efter en mentalvårdspersonal på egen hand. Till exempel erbjuder American Psychological Association ett sökverktyg för att hitta psykologer i hela USA. MentalHealth.gov erbjuder också en hjälplinje för remissbehandling.

Det kan vara bra att prata med andra människor som lever med MS. Överväg att undersöka supportgrupper, antingen online eller personligen.

National Multiple Sclerosis Society erbjuder en tjänst som hjälper dig att hitta lokala supportgrupper i ditt område. De har också ett peer-to-peer-anslutningsprogram som drivs av utbildade volontärer som lever med MS.

Syn

Kontrollera regelbundet med din läkare om du har PPMS, även om du inte har haft några symtom på ett tag och särskilt när du har mer märkbara störningar i ditt liv genom en episod av symtom.

Det är möjligt att ha en hög livskvalitet med PPMS så länge du arbetar med din läkare för att ta reda på de bästa behandlingarna samt livsstils- och kostförändringar som fungerar för dig.

Hämtmat

Det finns inget botemedel mot PPMS, men behandling gör skillnad. Även om tillståndet är progressivt kan människor uppleva tidsperioder där symtomen inte förvärras aktivt.

Om du lever med PPMS kommer din läkare att rekommendera en behandlingsplan baserad på dina symtom och allmänna hälsa.

Att utveckla hälsosamma livsstilsvanor och hålla kontakten med stödkällor kan också hjälpa dig att behålla din livskvalitet och ditt allmänna välbefinnande.